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Título : Enfermedades conformacionales en Pediatria
Conformational diseases in pediatrics
Creador: Martinez Bautista, Javier.
Nivel de acceso: Open access
Palabras clave : Proteinas como determinantes de enfermedades
Proteins as determinants of diseases
Proteinas como determinantes de enfermedades
Proteins as determinants of diseases
Descripción : Las proteínas son las macromoléculas de la acción, desempeñan funciones cruciales para la vida de las células, son las responsables de la defensa contra las infecciones, cataliza n las reacciones químicas, son parte de la estructura celular, etc. Las proteínas están formadas por aminoácidos que se unen y forman una secuencia específica que está codificada en el genoma y se conoce como estructura primaria. Las proteínas se pliegan rápida y espontaneamente, aunque alguna requieren ayuda de otras macromoléculas conocidas como chaperonas, las proteínas al plegarse adquieren su conformación tridimensional o estado nativo, que determina su función. Los errores en el plegamiento de las proteínas desencadenan un proceso de agregación que da como resultado enfermedades que tienen una base fisiopatológica común a nivel molecular, que son las enfermedades conformacionales. ¿Cómo se pliegan las proteínas? ¿cuáles son las reglas del plegamiento? ¿En que consiste el proceso de agregación de las proteínas? ¿cuáles son los mecanismos celulares que previenen o evitan el proceso de agregación? Son preguntas abiertas en la interface entre la biología, la química, la física y la medicina molecular. En esta tesis hacemos una rev1 s1on bibliográfica de los mecanismos moleculares del plegamiento y del plegamiento incorrecto de las proteínas y su relación con las enfermedades conformacionales en edad pediátrica. El conocimiento de los mecanismos de plegamiento y de los errores en el plegamiento de las proteínas es crucial para entender la fisiopatologia de dichas enfermedades y poder plantear rutas criticas de diagnóstico y tratamiento oportuno. 4
Colaborador(es) u otros Autores: Altamirano Bustamante Myriam M., Altamirano Bustamante Nelly
Fecha de publicación : 2007
Tipo de publicación: Otros
Formato: pdf
URI : http://repositorio.pediatria.gob.mx:8180/handle/20.500.12103/922
Idioma: spa
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