1. Instituto Nacional de Pediatría
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Título :	Comportamiento clínico y epidemiológico del síndrome mielodisplásico en niños mexicanos atendidos en una institución de 3er. Nivel Clinical and epidemiological behavior of myelodysplastic syndrome in Mexican children attended at a 3rd level institution
Creador:	López Ruano, Marta Julia
Nivel de acceso:	Open access
Palabras clave :	Defectos del tubo neural - México - Niño Neural Tube Defects Infancia Epidemiología Craneorraquisquisis Defectos del Desarrollo del Tubo Neural Diastematomielia Exencefalia Quiste Neurentérico Childhood Epidemiology
Descripción :	El síndrome mielodisplásico (SMD) es un grupo heterogéneo de desórdenes clonales de las células totipotenciales hematopoyéticas que ocurren generalmente en adultos, siendo raros en niños, ya que las características clínicas y la nomenclatura son confusas. Se han asociado una serie de condiciones genéticas y padecimientos hereditarios como factores predisponentes del SMD, cuya relación es incierta. Realizamos un estudio retrospectivo de un período de 1 O años encontrando 14 pacientes con diagnóstico de SMD de acuerdo a la clasificación del Grupo Franco-Americano-Británico (FAB) analizando las características clínicas, hallazgos morfológicos, citogenéticos y demográficos. De estos pacientes, encontramos 6 casos (43%) con Anemia Refractaria (AR), 3 casos (21 %) con Anemia Refractaria con Anillos Sideroblásticos (ARAS), 4 casos (28.5%) con Anemia Refractaria con Exceso de Blastos (AREB) y 1 paciente (7%) con Anemia Refractaria con Exceso de Blastos en transformación (ARE~-t) . La edad media de presentación fue de 48 meses. El cuadro cl ínico se caracterizó por anemia en el 100% de los pacientes y hepatomegalia en el43%, siendo más común en la AR. Un 64% de los casos presentó trombocitopenia desde leve hasta severa. Un 57% de los pacientes tenían afección de dos líneas celulares en sangre periférica. El 71% de los pacientes tuvieron alteración de 2 líneas celulares en médula ósea, siendo la más afectada la serie roja caracterizada por cambios diseritropoyéticos. Los hallazgos citogenéticos fueron múltiples y ninguno específico, 7/12 presentaron diversas alteraciones genéticas siendo la más frecuente hiperdiploidia (3r7). Cuatro de los catorce pacientes evolucionaron a leucemia aguda, todos de estirpe mieloide, dos de esos casos correspondieron a ARAS. La literatura del síndrome mielodisplásico en niños ha empezado a tomar auge e importancia recientemente, por lo que será necesario analizar un mayor número de pacientes para determinar el curso natural de la enfermedad, el comportamiento epidemiológico, así como la eficacia de la diversidad de programas terapéuticos.
Colaborador(es) u otros Autores:	Paredes Aguilera Rogelio
Fecha de publicación :	2001
Tipo de publicación:	Otros
Formato:	pdf
URI :	http://repositorio.pediatria.gob.mx:8180/handle/20.500.12103/881
Idioma:	spa
Aparece en las colecciones:	Tesis

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