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Título :	Malformación de la vena de Galeno. Experiencia en el Instituto Nacional de Pediatría Malformation of the Galena vein. Experience at the National Institute of Pediatrics
Creador:	Lopez Magana, Jose Aonso
Nivel de acceso:	Open access
Palabras clave :	Venas cerebrales - Anomalías Cerebral Veins Malformación de la vena de Galeno INP Vena Basal Malformation of the Galena vein INP Basal Vein
Descripción :	Esta anomalía es una malformación arteriovenosa compleja que afecta la vena de Galeno y arterias cerebrales 1• La vena de Galeno, es una gran vena única formada por la unión de las dos venas cerebrales internas y por la vena basal posterior de Rosenthal, en la parte caudal de la tela coroidea del tercer ventriculo, pasa caudalmente entre el esplenio del cuerpo calloso y la glándula pineal. y se curva dorsalmente para continuar hasta su drenaje en el seno recto '· '. Etiopatogenia. Durante el desarrollo embrionario (cuando el embrión mide entre 20 y 40mm), las arterias y venas cerebrales se cruzan muy próximas unas de otras; las conexjones fistulosas pueden existir porque pocas capas de células separan a estos vasos y ellos son todavía simples tubos endoteliales. Las fístulas persisten gracias a un gradiente de presión arteriovenoso, y tanto el tamaño así como el número de fístulas, determinarán el eventual tamaño de la malformación de la vena de Galeno. '·' Clasificación. Coroideas y Murales. Diagnóstico. Evaluación prenatal, con estudio ultrasonográfico para excluir malformaciones adicionales (destrucción de parénquima cerebral) y ecocardiografía fetal. Se sugiere estudio ultrasonográfico seriado {cada dos semanas) para determinar crecimiento de la malformación y monitorear desarrollo de hidrocefalia y falla cardíaca. En caso de diagnóstico tardio (tercerer. trimestre), debe ser valorado en conjunto por cardiología y neurocirugía pediátricas.11 " · 111 El parto deberá realizarse en un centro especializado. En cuanto a la vía del parto. no existe suficiente información para definir una conducta específica, no obstante en caso de asociarse hidrocefalia con macrocefalia, la cesárea es la opción más adecuada. Hasta el momento no existen reportes de intervención fetal en esta patología. En caso de demostrarse deterioro cardiaco, la inducción del parto lo más tempranamente posible puede ser una opción aceptable, buscando una estabilización cardiovascular postnatal y tratamiento neuroquirúrgico de la malformación. El estudio del cariotipo no está indicado. No se reportan casos de recurrencia. El patrón hereditario parece ser de novo. El diagnóstico se hace mediante ultrasonido, tomografia computada con contraste, resonancia magnética con angioresonancia, angiografia cerebral. Hallazgos ultrasonográficos: El hallazgo típico es una imagen quistica en la linea media del cerebro, cefálica y dorsal en relación al tálamo. Los vasos de drenaje se pueden apreciar extendiéndose posteriormente en dirección del seno recto. Alrededor de la masa quistica central, se pueden observar áreas quisticas heterogéneas, que representan vasos sanguíneos dilatados. Con ayuda del Doppler se puede observar flujo turbulento venoso y arterial dentro del quiste, lo que es posible complementar con el Doppler de color. La apariencia de los ventrículos cerebrales, es variable. La hidrocefalia es factible de ser vista prenatalmente y parece no estar relacionada con el tamaño de la malformación. n. 20Tratamiento. En cuanto a la terapéutica. la mayoría de los autores preconizan la realización de terapias endovasculares agresivas para obliterar las malformaciones vasculares en los casos de recién nacidos con insuficiencia cardiaca severa. Una vez identificados estos pacientes en etapa prenatal, se prepara el equipo de terapia endovascular, se programa la cesárea y se intenta controlar médica mente la insuficiencia cardiaca. De no ser posible, se procede de inmediato a la embolización, dado que la única alternativa sería la anulación de las fistulas arteriovenosas. Los resultados. en estos casos, han sido desalentadores y varían según las series y el material de embolización utilizado.23 Por supuesto, hay que tener en cuenta el daño cerebral presente, por lo cual algunos autores preconizan el uso de la resonancia magnética para evaluar el compromiso cerebral prenatal, previo a la realización de terapias invasivas. A pesar de los avances tecnológicos en microneurocirugia. la eliminación completa de esta lesión por cirugía se ha reportado raras veces. Por otro lado, la derivación ventricular puede empeorar la hipertensión venosa cerebral y no debe emplearse antes de la eliminación de la fistula .. arteriovenosa.2128 MATERIAL Y METODOS. Diseño del estudio: Serie de casos. Población Objetivo: Todos los pacientes pediatricos con diagnóstico clínico y radiológico de ma~ormación de la vena de Galeno. Población Elegible: Pacientes del Instituto Nacional de Pediatría (centro de referencia nacional) con diagnóstico de malformación de la vena de Galeno en el periodo de tiempo de 1990 a 2010. RESULTADOS. Características de los pacientes y presentación. Desde 1990 al 2010, 7 pacientes se diagnosticaron con Malformación de la Vena de Galeno en el Instituto Nacional de Pediatria, Ciudad de México D.F. Dos pacientes femeninos y cinco masculinos. Un numero significativo de pacientes, 71 % (cinco pacientes) fue diagnosticado durante la primer semana de vida extrauterina utilizando ultrasonido, ultrasonido Doppler y resonancia magnética así como por la presentación clínica con falla cardiaca. y los restantes 2 pacientes fueron diagnosticados a 1 y a 26 meses de edad. La presentación clinica más común en el grupo fue falla cardiaca diagnosticada durante la primera semana de vida, la cual estuvo presente en cinco pacientes.A cinco de los casos se les realizo angioresonancia, los dos restantes se diagnosticaron antes de que se contara con este recurso diagnóstico en nuestro instituto. A todos los pacientes se les dio seguimiento clínico y en los cinco casos que fue posible se realizaron angioresonancias de seguimiento para observar los cambios en la malformación de la vena de Galeno. En dos de los pacientes se documentó hemorragia subaracnoidea (tomografia computada) zonas de isquemia en dos pacientes (tomografia computada, resonancia magnética} y anormalidades difusas de parénquima en tres pacientes (tomografia computada. resonancia magnética). Se presentó hidrocefalia en cinco pacientes. Tratamiento microquirürgico: Solo uno de los pacientes de la serie fue sometido a microneurocirugia (tipo mural) a los 8 meses de edad, se realizó obliteración de la arteria nutricia mediata clipaje de la misma y resección de la malformación de la vena de Galeno. Tratamiento endovascular. Solo dos pacientes recibieron terapia endovascular. debido a que es una opción de tratamiento relativamente de reciente incorporación en nuestro medio. DISCUSION. Describimos la experiencia de nuestro instituto que comprende siete pacientes diagnosticados con malformación de la vena de Galeno en un periodo de tiempo de 20 años. Numerosos estudios han demostrado que los pacientes con malformación de la vena de Galeno presentan tempranamente en la vida falla cardiaca intratable y particularmente dificultad para tratamiento de la malformación de la vena de Galeno, con unos rangos de mortalidad tan altos como el 62 % a pesar del tratamiento. En contraste la evolución de los pacientes que presentan sintomatologia a mayor edad es considerablemente mejor con más del 80 % reportado como normal en algunas series. CONCLUSION. Las técnicas endovasculares contemporáneas pueden ser usadas efectivamente para tratar pacientes neonatales e infantes con malformación de la vena de Galeno. A pesar del diagnóstico temprano y el tratamiento. la evolución de la mayoria de los pacientes que durante la primera semana de vida presentan falla cardiaca médicamente intratable es pobre. En contraste, aquellos en los que la presentación es posteriormente en la vida del paciente con disfunción cardiaca mínima tienen mucho mejor pronóstico. En todos los casos, pacientes con malformación de la vena de Galeno por un equipo multidisciplinario que puede manejar y tratar el complejo grupo de problemas de salud que presentan los jóvenes pacientes con malformación de la vena de Galeno
Colaborador(es) u otros Autores:	Rueda Franco Fernando
Fecha de publicación :	2011
Tipo de publicación:	Otros
Formato:	pdf
URI :	http://repositorio.pediatria.gob.mx:8180/handle/20.500.12103/872
Idioma:	spa
Aparece en las colecciones:	Tesis

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