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Título :	Anemia hemolítica autoinmune primaria en niños. Instituto Nacional de Pediatría : estudi preliminar Primary autoimmune haemolytic anemia in children. National Institute of Pediatrics: preliminary study
Creador:	Sandoval Juárez, Daniel
Nivel de acceso:	Open access
Palabras clave :	Anemia hemolítica autoinmune - Niño Anemia, Hemolytic, Autoimmune Anemia Hemolítica Idiopática Adquirida Acquired Idiopathic Hemolytic Anemia
Descripción :	La anemia hemolitica au roinmune pr::naria es una enfermedad en la cual la vida media de los eritrocitos se acorta debido e la destrucción mediada por autoanticuerpos. Es considerada una urgenc ia hematolcgica ya que por sus características clínicas de presentación puede traer consecuenc'ls catastróficas en el paciente que las padece, por lo que él medico que atiende un serv iC:J de urgencias deberá estar bien documentado en el tratamiento y diagnostico de dichos :-acientes, la frecuencia en los Estados Unidos se ha estimado en 0.2 casos por l 00 000 ~n menores de 20 años, en nuestra población aun no existen estudios a largo plazo que :l estimen, por lo que el objetivo de este trabajo es revisar esta , datos clinicos . de )¿i:Joratorio, anticuerpos involucrados y tratamiento Material y metodos: Se revisaron en :.~ n periodo de lO años los exped ientes clinicos de 14 pacientes cor. diagnostico de novo d:: anemia hemolitica autoi nmune primaria , los cuales se e nco ntrab a:-~ en un rango de edac ( O a los 17 años) , sin haber recib ido tratamiento prev1o . En todos ellos se rea li zó ll detem1inación de biometria hematica completa con cuenta de ret icu !ocitos. bilirrubina >=rica . prueba de antiglobulina humana especifica y poliespecifica, en ! O casos el rastree j e ant icuerpos irregul ares . Se formaron tres grupos en relación a la cifra de hemoglobinc a su ingreso (leve 8 -l l gr/dl ,moderada 5. l -7. 9gr/dl y severa menor de 5 gr;dl) . Rcsulta:os: Se encontro una frecuencia de 1.4 casos por año, prevalencia en el sexo femenino y e[ edad escolar , la instalación del cuadro agudo fue de 28 dias en promedio . en todos e~:i stió la presencia de palidez e ictericia, la cifra de hemoglobina íue vari ab le ,8 pacientes ingresan con anemia severa , 3 con moderada , dos con leve,y un•J con hemoglobina ::¡ayor de 11 gr/dl, en todos hubo ret iculocitosis y bilirrubina i n dil ~cta aumentada. El ::studio inmunohematologico en banco de sangre se baso en la prueba de amiglobulina ~ J man a positiva , en 1 O casos se identifico IgG, un caso con IgM , y uno de caracteristic.:.s bifasi cas, Los antigenos implicados de mayor frecuencia pertenecieron al sistema Rh-Hr (62 .2%), sistema Hi (7. 1 %) y cuatro no idemir:.:ados. Todos recibieron tratamiento csterC:deo en el momento del diagnostico, 6 req ui rieron transfusión de concentrado erir rocirlfio , en 4 pacientes la asociación de un segundo inmunosupresor , dos la apli cación de IgiV , y dos esplenectomia Concluimos que la anemia hemoliticJ autoinmune prim¿:-ia es una enfermedad rara en pediatria , que debe ser considerada una urgencia hematológía , debido a la instalació n rapida de la hemolisis y la anemia , con repercusión en el es:ldo hemodinamico los cuales son los principales mecanismos de producción de los ;::nomas y signos de la patologia, es por ello de vital importancia tenerlos en consideració: al momento de abordar a estos pacientes . Así mismo la participación del laboratorio de in::JU nohematologia en banco de sangre es indispensable para el diagno: r.ico integral del pacie: re. The autoimmune hemolytic anemia is a disease where red blood cells life average is reduced by tl-.e antibodies respond ; (CARA) is considered an hematological emergency because of the clinical signs may show a catastrophic consequences in teenager patients under 20 years c :d. The emergency gate medica! personnel should be well trained in the diagnosis and medica! treatment in the United States the average frequency is about 0.2 cases per each !00,000 teenager under twenty years old. Mex.ico we have not significan! statistics studies about this disease; >o principal objective is analyze the frequency in teenager Mexican population under twenty years old; clinical signs, clinical laboratory data, involve antibodies and medica! treatm<:.nt. Material and mtthods. We made a ten years review period fourteen clínica! patients files with novo diagnosis with (CAHA) between 0-17 years old without previous medica! treatment. This group of patients required hematyc biometry with reticulocytes amount, blood billirubines, antiglobulin human specific and poliespecific test; ten cases with regular antibouies purr suit. We had there groups of patients accord to hemoglobin blood val u es at the Hospital admission (light anemia 8-11 gr/dl, moderare anemia 5.1-7.9gr/dl. Severe anemia lees than 5gr/dl). Results. We find 1.4 cases frequency per year; the prevalence show female population over the male poptilation on school age; acute clinical signs was shown in the first twenty-eight days average. A!l individual (patients) shown paleness and jaundice; hemoglobin serie values was variabl t s, eight patients shown severe anemia, three patients shovm moderare anemia and only one patients light anemia and only one patient shown hemoglobin major value to 1lgr/dl. All patients blood sarnples shown reticulositosis indirect serie billirubines values was increased the hematological (test in a blood bank used positive antiglobuline test; ten cases shown IgG, one case shown Igivl., and one case with biphasic characteristics the involve antigens main presentation frequency belonging to Rh-hr system (62.2%); (7.1 %) Hi system and only four unknown antigens, all patients received steroid treatment and the diagnosis time. Six patients received transfusion the RBC, four patients was association with inmunosupresor, two used IgiV, and two esplenectomia. We conclusion the autoimmune ~emolytic anemia is rare disease in pediatrics and is the hematology emergency, fo1 quickly installation the hemo1ysis and anemia, with repercussion in the state hemodynamic. The participation <he inmunohematology laboratory in blood bank is very important for the integral study de patients
Colaborador(es) u otros Autores:	Bravo Lindoro Amalia
Fecha de publicación :	2002
Tipo de publicación:	Otros
Formato:	pdf
URI :	http://repositorio.pediatria.gob.mx:8180/handle/20.500.12103/87
Idioma:	spa
Aparece en las colecciones:	Tesis

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