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Título : Hepatitis fulminante secundaria a hemocromatosis neonatal, diagnósticos diferenciales: reporte de un caso y revisión de la literatura
Fulminant hepatitis secondary to neonatal hemochromatosis, differential diagnosis: case report and review of the literature
Creador: Kuri Ayala, Salim
Nivel de acceso: Open access
Palabras clave : Hepatitis - Mortalidad - Recién nacido
Hepatitis
Hepatitis
Hemocromatosis neonatal
Diagnósticos diferenciales
Hepatitis
Neonatal hemochromatosis
Differential Diagnostics
Descripción : La hepatitis fulminante es una falla aguda de la función hepática caracterizada por tiempos de coagulación prolongados (Tiempo de protrombina > 17 segundos o <50%) con o sin encefalopatía. La etiología varía de acuerdo con la edad y localización geográfica, en niños de países en vías de desarrollo la causa más frecuente de hepatitis fulminante es la infecciosa, mientras que en países desarrollados como Estados Unidos, Francia e Inglaterra la etiología más frecuente es intoxicación por acetaminofén. lll La hemocromatosis neonatal es una de las causas poco comunes de falla hepática en el recién nacido de causa no bien conocida. Se caracteriza por depósito de hierro en el hígado y en los tejidos extrahepáticos, con poco depósito en el sistema retículoendotelial, en ausencia de enfermedad hemolítica, síndromes asociados con depósito de hierro o sobrecarga masiva de hierro exógeno.l2.3.4J Es una enfermedad grave causante de elevada mortalidad fetal y neonatal, y en la actualidad se está reconociendo como una de las causas más importantes de cirrosis y falla hepática perinatallSJ. El patrón de fibrosis hepática y el abundante depósito de hierro en el hígado y otros órganos distinguen esta entidad de otras etiologías que ocasionan insuficiencia hepática neonatal.l6.7,BJ La etiología y patogénesis de la hemocromatosis neonatal es aún desconocida y los mecanismos de daño hepático y acumulación de hierro aún no son comprendidos. Recientes estudios han evidenciado que varios casos de hemocromatosis neonatal son debidos a aloinmunización materna directamente en el hígado fetaJ.(9.tOJ Una mujer con un primer hijo con hemocromatosis neonatal puede tener una recurrencia de más del800fo.lllJ
Colaborador(es) u otros Autores: Zárate Mondragón Flora
Fecha de publicación : 2015
Tipo de publicación: Otros
Formato: pdf
URI : http://repositorio.pediatria.gob.mx:8180/handle/20.500.12103/821
Idioma: spa
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