1. Instituto Nacional de Pediatría
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Título :	Características clínicopatologicas en niños con síndrome hemofagocitico : estudio de autopsias Clinical and pathological characteristics in children with hemophagocytic syndrome: an autopsy study
Creador:	Jiménez Tortajada, Socorro Jazmin
Nivel de acceso:	Open access
Palabras clave :	Histiocitosis de celulas no langerhans - Patología - Niño Histiocytosis, Non-Langerhans-Cell - Pathology - Child Reticulohistiocitoma Xantoma Diseminado Reticulohistiocytoma Disseminated Xanthoma
Descripción :	ANTECEDENTES. La hemofagocitosis es un proceso normal que ocurre como mecanismo para destruir elementos formes de la sangre muertos o defectuosos y no impacta en el equilibrio entre producción y destrucción celular, de tal manera, la fórmula hemática periférica no se modifica. En algunas situaciones patológicas este fenómeno puede presentarse en forma exagerada y condicionar pancitopenia periférica y manifestaciones de reacción inflamatoria sistémica mediada por citocinas. Cuando esto ocurre se expresa dínicamente como un Síndrome Hemofagocítico (SHF) o Linfohistiocitosis Hemofagocítica (LHH) . Los criterios diagnósticos establecidos por Histiocyte Society's para LHH son fiebre, citopenia, esplenomegalia, hipertrigliceridemia o hipofibrinogenemia y evidencia de hemofagocitosis, sustrato anatómico de este síndrome, que se define como la presencia de macrófagos activados que contienen restos de células hemáticas {plaquetas, eritrocitos y leucocitos) afectando médula ósea, hígado, bazo y ganglios linfáticos. El desafío que plantea la LHH es que puede presentarse con un espectro muy variable de características y en diferentes estadios de evolución de la enfermedad , por lo que, a menudo es difícil distinguirla de otros procesos patológicos más frecuentes y es necesaria la correcta interpretación de los hallazgos clínicos y de laboratorio para la elaboración de un diagnóstico temprano. El diagnóstico definitivo requiere de estudios serológicos, inmunológicos o moleculares. OBJETIVO. Describir las características cl ínico-patológicas de casos de LHH con el propósito de identificar los factores asociados y la identificación de casos de LHH familiares , reactivos o secundarios. DISEÑO. Estudio retrospectivo observacional descriptivo de revisión de autopsias pediátricas.
Colaborador(es) u otros Autores:	Ridaura Sanz Cecilia
Fecha de publicación :	2005
Tipo de publicación:	Otros
Formato:	pdf
URI :	http://repositorio.pediatria.gob.mx:8180/handle/20.500.12103/810
Idioma:	spa
Aparece en las colecciones:	Tesis

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