1. Instituto Nacional de Pediatría
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3. Tesis

Título :	La microscopia electrónica en el diagnóstico de discinecia ciliar primaria en niños : (Revisión bibliográfica) Electronic microscopy in the diagnosis of primary ciliary dyskinesia in children: (Bibliographic review)
Creador:	Aguilar Aranda, Ambrocio
Nivel de acceso:	Open access
Palabras clave :	Sindrome de kartagener - Diagnóstico - Niño Kartagener Syndrome - Diagnostic - Child Discinesia Ciliar Primaria Tríada de Kartagener Primary Ciliary Dyskinesia Kartagener Triad
Descripción :	Ohjetívo: Sciialar lo. conm:imientu~ actuales sohrc i)i ~ quinecia Ciliar Primaria 0.:11 niiios reportauos en la l iterat ura medica . Ión rei :H.:ión con antecedentes histúri cos. a s p~:..:t os genéticos. cuadro clínico. diagnostico. cur ·o el inico y lineamientos del tratamiento y pronosti co. Proporcion:1r al pe rso n :~ lm ed i co un info rme actual izado. claro y completo sobre esta pato logía para su mayor sensibilidad tanto para el diagnostico) manejo dc estos pacicntes. Disc1io: Revi sión de 1 <~ liternt ura. Material y 1étodos: Se procedió a rccogcr la inform ac ión pr..:scnte en los cent ros de doc um ~.: nt ac i ó n e informac ión bibliografíca utilizando la base de datos de Intern et: Med line. EMB/\SL Lil acs, Artemi sa y materi al impreso. nac ional e internacional ue los últimos 50 <llios. limitado a la edad pediátri ca. Los datos obtenidos fueron organi;ados cn función de definición. a nt ~.:cedente s históricos. aspectos genéticos. cuadro clinicu. tratamiento y pronosti co. Resultados: Fueron incluido 35 artículos de texto completo. La disquinecia cil iar primaria es una enfermedad genéti ca ca racterizada por afecc ión crónica del tracto respi ratorio alto y bajo. infertilidad masculina y en el 50% de los casos situs in ver~u~. Consiste en una alterac ión estructural y funcional del cilio que determina trastornos en la motil idad y consecuentemente en la depuración mucoci liar: su espectro clínico cs <l mplin dependiendo de la edad por lo que se dcbc sos pechar el diagnostico en todu p<lciente con neumopatia crónica con supurac ión broncopulmonar. en fermedad sinobronquial. sinusiti s, los crónica. y oti tis de repe tic ión. L::n la literatura cspecial iLada se informa que el diagnostico deliniti vo se establece por criteri os ultraestrucluralcs en ~.: s tudi o s de microscop ia electrónica de transmi ión. en el 5 a 6% Jc l total de paciente ~ cn11 neumopatia crónica de difici l diagnosti co con una cspecili cidad de l 80'Yo y sensibilidad 92%. En el momento ac tual no ex iste ni nguna modalidad terapéuti ca disponible que pueda corregir la disf"unción ciliar. 1:1 objetivo del tratamiento e ~ prevenir el da1io pulmonar crónico y el desarrollo de bronquiectas ias. En lin~.:a s gcncralcs la persona con disquinecia ciliar primaria que son diagnosti cas oportunamente y reciben un manejo preventi vo e integral disf"rut an de una vida acti va con una esperanza de vida normal, la tasa de declive de la función pulmonar es mucho mas lenta que pa ra aquellos pacientes afec tados de fibros is quístiea y el situs in versus. genera lmente no esta asociado a otras mallo rmaciones congénitas: si embargo existen suhgrupos de pacientes que muestran deterioro rüpidos y progresivos. Objecti ve: To point out thc curren! knowlcdgc on l'rimary Ciliary Dysk im:s ia in children reported in the literaturc prescri bes. In conncction with historical antcccdcnt s. genctic aspects. feature cl inical. di agnosis. study clinical and limits of thc treatmcnt ami prognosis. Tu prov ide to the clinicians curren! rcv icw. clcar and complete so much on this pathology for thcir major scnsi bility for thc diagnosis and managcmcnt of thcsc paticnts. Dcs ign: Rcview of thc literaturc. Material and Methods: The MEDLINE databasc. EM BASE. Lilacs. Artemi sa and bibliogmph ics.of rcvicw article and book chaptcrs wcre scarched lor relevan! articlc national and intcrnationalmatcrial of thc las! 50 ycars. limitcd to thc pediatric agc. Thc obtained data wcrc organi zcd in dcfiniti on functi on. historica l antccedents. gcnctic aspects. leatures clinica l. treatment and prognos is. Results: 35 articles of complete tcxt wcrc includcd . Thc primary ciliary dyskincs ia is a gcnctic illness charactcrized by chroni c afTcction of !he high and low brcathing tract. mascul ine infcrtility and in 50% of the cases si tus in vcrsus. lt consists un a structural and fun ctional alteration of the cilia that determines dys fun ctions in the motil ite and conscqucntly in the clearance mucociliar: thcir cl inical spcctrum is widc dcpcnding on the agc for what should be suspectcd thc diagnosis in all paticnt wi th chro nic neumopathy with chronic sputum production. sinusiti s. chronic cough. and repctitinn otitis. In thc spcc ializcd litcraturc it is informcd that thc onc diagnosis dcfiniti vc hc/shc scttles Jown for approachcs ultraestructural in studics of clectronic microscopy of transmiss ion. in thc 5 to 6% of thc total of paticnt with chronic neumopathy uf di fficul t diagnosc with a spec ificity of 80% and sensib ility 92%. In thc curren! any ava ilable therapcut ic rnodality that can corree! thc ciliary disfunction doesn't ex ist. Thc objccti ve of thc trcatmcnt is to preven! th e chronic lung damage and the bronchicctas is Jcvelupmcnt, In general lincs pcoplc with primary ciliary dyskincsia that are diagnose appropriately and thcy rcce ive a prevcntive handling and integral they enjoy an ac ti ve lite with a hope of normal lifc. the rate of dec line of the lung function is a lot but sin'' that lo r !hose affccted paticnts of cystic fi brosis and thc si tus in versus, gencrally no! this assoc iatcd to other congcnital malfo nnations: if 1 lcvy paticnts' subgrup that show deteri ora! ion rapids and prog rcss.
Colaborador(es) u otros Autores:	Pérez Fernández Lorenzo F.
Fecha de publicación :	2004
Tipo de publicación:	Otros
Formato:	pdf
URI :	http://repositorio.pediatria.gob.mx:8180/handle/20.500.12103/802
Idioma:	spa
Aparece en las colecciones:	Tesis

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