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Título :	Miastenia gravis juvenil en edad pediátrica. Experiencia en el Instituto Nacional de Pedfiatría de 1995 al 2010 Myasthenia gravis juvenile in pediatric age. Experience in the National Institute of Pediatrics from 1995 to 2010
Creador:	Gúzman Martínez Anabel
Nivel de acceso:	Open access
Palabras clave :	Miastenia gravis juvenil Hiperplasia del Timo Myasthenia Gravis Miastenia Gravis Juvenil Escala Osserman Estudios neurofisiológicos Prueba estimulación repetitiva Electromiografía de fibra única Prueba edrofonio Plasmaféresis Inmunoglobulina Timectomía Myasthenia Gravis Juvenile Osserman Scale Neurophysiological studies Repetitive stimulation test Single fiber electromyography Test edrofonio Plasmapheresis Immunoglobulin Thymectomy
Descripción :	Introducción: La Miastenia Gravis Juvenil (MGJ) es la enfermedad más frecuente dentro del grupo de entidades que afectan a la unión neuromuscular. En edad pediátrica muestra diferencias en el comportamiento clínico y evolución. El diagnóstico se basa en ocasiones en el cuadro clínico y con el apoyo de pruebas clínicas, ya que las pruebas de laboratorio y los estudios neurofisiológicos pueden reportarse negativos. Objetivo: Describir el curso clínico de la MGJ, estudios de laboratorio, gabinete, tratamiento y evolución de los pacientes que acuden al Servicio de Neurología deiiNP durante el periodo comprendido de 1995-2010. Materiales y método: Estudio descriptivo, transversal y retrospectivo. Se recopilaron datos de 37 pacientes con diagnóstico de MGJ y se realizó análisis descriptivo. Resultados: La MGJ se presentó en 30 pacientes (81%) del sexo femenino y 7 pacientes (19%) del sexo masculino. La edad promedio de inicio fue de 6.5 años en las niñas y 8 años en los niños. La oftalmoparesia y fatigabilidad muscular fueron las manifestaciones clínicas más frecuentes. La escala de Osserman al momento del diagnóstico fue de predominio ocular en 18 pacientes (48%). Los anticuerpos contra el receptor de acetilcolina fueron positivos en el 73.5% de los pacientes, la PER fue positiva en el 81% de los pacientes y la prueba de edrofonio resultó positiva en el 100% de Jos pacientes. No se comprobaron alteraciones en la T AC de mediastino en ningún paciente. Los fármacos más utilizados fueron piridostigmina, prednisona y azatioprina. Conclusiones: El diagnóstico de la MGJ en edad pediatrica sigue siendo un reto. A todos los niños menores de 6 años se les debe realizar determinación de anticuerpos contra el receptor de acetilcolina para descartar MG congénita. En menores de 6 años se puede considerar MGJ cuando presentan anticuerpos contra receptor de acetilcolina positivos y/o adecuada respuesta al tratamiento inmunosupresor. No existe un algoritmo de tratamiento farmacológico ideal para MGJ en edad pediátrica lntroduction: Juvenile myasthenia gravis (JMG) is the most common disease among the group of entities that affect the neuromuscular junction. In pediatric patients show differences in clinical behavior and evolution. The diagnosis is sometimes based on clinical and support of clinical trials, since laboratory tests and neurophysiological studies can be reported negative Objective: To describe the clinical course of the JMG, laboratory test, treatment and outcome of patients attending the Neurology Department of the INP during the period of 1995-2010. Materials and methods: Cross sectional and retrospective study. Data were collected from 37 patients diagnosed with JMG, descriptive analysis was performed. Results: JMG was observed in 30 patients (81%) females and 7 patients (19%) male. The average age of onset was 6.5 years in girls and 8 years in children. The ophthalmoparesis and muscle fatigue were the most frequent clinical manifestations. Osserman scale at diagnosis was ocular dominance in 18 patients (48%). Serum acetylcholine receptor antibodies were positive in 73.5% of patients, the EMG with repetitive stimulation was positive in 81 % of patients and the edrophonium test was positive in 100% of patients. No abnormalities were found on CT of the mediastinum in any patient. The drugs most used were pyridostigmine, prednisone and azathioprine. Conclusions: JMG diagnosis in pediatric patients remains a challenge. All children under 6 years should undergo detection of antibodies lo the acetylcholine receptor lo rule out congenital MG. In children under 6 years can be considered JMG when presenting serum acetylcholine receptor antibodies positive and 1 or adequate response lo treatment. There is no ideal drug treatment algorithm for pediatric MGJ
Colaborador(es) u otros Autores:	Herrera Mora Patricia
Fecha de publicación :	2011
Tipo de publicación:	Otros
Formato:	pdf
URI :	http://repositorio.pediatria.gob.mx:8180/handle/20.500.12103/731
Idioma:	spa
Aparece en las colecciones:	Tesis

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