1. Instituto Nacional de Pediatría
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Título :	Caracteristicas clinicas de los. pacientes con sindrome de Klippel Peil: analisis cualitativos de la literatura Clinical features of the. Patients with Klippel's syndrome Peil: qualitative analyzes of the literature
Creador:	Andrade Platas, Diana Maria
Nivel de acceso:	Open access
Palabras clave :	Sindrome de Klippel-Feil Klippel-Feil Syndrome Sindrome de Klippel-Feil Klippel-Feil Syndrome
Descripción :	ANTECEDENTES: El síndrome de Klippel Feil (SKF) se refiere o lo fusión de cualquiera de los vértebras cervicales. Se ha propuesto que es resultante de uno alteración en lo morfogénesis, existiendo diversas teorías etiológicas que don una serie de alteraciones clínicas. Lo triada clásica comprende al cuello corto, limitación de los movimientos del cuello e implantación bajo del cabello. Hoy también alteración en otros órganos y sistemas, como son el musculoesquelético, cordiovosculor, genitourinorio, neurológico y auditivo. Existen diversos clasificaciones del s índrome, y el diagnóstico está enfocado o determinar el tipo de fusión cervical así como de los alteraciones o otros órganos y s istemas. OBJETIVO GENERAL: Describir las característicos clínicas de niños y adultos con síndrome de Klippel Feil. ESTRATEGIA DE BUSQUEDA PARA IDENTIFICACION DE LOS ESTUDIOS: Se identificaron los estudios al aplicar lo estrategia de búsqueda general poro el Síndrome de Klippel Feil. Secuencio de Klippel Feil y Brevicollis. Incluyendo: Búsqueda electrónica en varios bases de datos (MEDLINE, EMBASE, CINAHl, COCHRANE, LILACS, PubMed, OVID, y ARTEMISA), además de búsqueda en los listos referencia de artículos en donde se mencione al Síndrome de Klippel Feil. Lo búsqueda más reciente fue realizado en enero del 2006. METODOS DE LA REVISION: Debido al tipo de diseño de estudios de la literatura disponible y revisado sobre el SKF se realiza una revis ión cuyos criterios o variables son definidos por los autores y elegidos por conveniencia, y son: Autores, Año de realización, Año de publicación, País, Diseño del estudio, Características de los pacientes, Etiología sugerido, Asociaciones principales, Procedimiento diagnóstico, Intervenciones, T ratamiento y Grado de evidencia. RESULTADOS PRINCIPALES: l os años de búsqueda son desde 1967 hasta el 2004. los países en donde se realizan los trabajos en su mayoría son desarrollados y el diseño de estudio que predomina son los series de cosos y los cosos clínicos. En la mayoña están mezclados hombres, mujeres así mismo niños y adultos. Solo en 1 serie de cosos y 9 casos clínicos se refieren a niños únicamente. Lo etiología que se sugiere es una alteración en lo morfogénesis, con una alteración en la segmentación de los somitas y probablemente una alteración vascular. Se identifica en algunos artículos el rol que pueden tener los genes PAX 1 en el desarrollo de este síndrome. Se han utilizado 6 clasificaciones y son las descritos por Feil en 1919, Gunderson en 1967, Hensinger y Maceren en 1982, Nogib en 1984, Guille en 1995 y Clorke en 1998. Se describen alteración en sistema musculoesquelético (Sprengel, escoliosis, anormalidades costales, anormalidades en miembros torácicos, espina bífida), Cordiovasculares (disminución del flujo en arteria vertebral, estenosis aórtico, cardiopatías múltiples), Audiológicas (sordera conductiva y sensorineural), Genitouirinarias (agenesia renal, ectopia renal. riñón en herradura), Neurológicos (malformación de Chiari 1 , quistes dermoides, sincinecio) y Otras
Colaborador(es) u otros Autores:	Garza Elizondo Rosalia
Fecha de publicación :	2006
Tipo de publicación:	Otros
Formato:	pdf
URI :	http://repositorio.pediatria.gob.mx:8180/handle/20.500.12103/725
Idioma:	spa
Aparece en las colecciones:	Tesis

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