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Título : Insuficiencia medular transitoria en leucemia aguda linfoblástica, caracterísitcas clínicas, hematológicas y evolución a largo plazo, experiencia Instituto Nacional de Pediatría
Transient medullary insufficiency in acute lymphoblastic leukemia, clinical characteristics, hematologic and long-term evolution, experience National Institute of Pediatrics
Creador: Andrade Colmenero, Juan Carlos
Nivel de acceso: Open access
Palabras clave : Leucemia linfoide aguda - Complicaciones
Precursor Cell Lymphoblastic Leukemia-Lymphoma
Insuficiencia medular transitoria
Leucemia aguda linfoblástica
INP
Leucemia Linfocítica Aguda
Transient medullary insufficiency
Acute lymphoblastic leukemia
INP
Acute Lymphocytic Leukemia
Descripción : La leucemia aguda en la infancia de manera usual no presenta dificultad para su diagnostico, las características de la enfermedad y el examen morfológico de medula ósea son suficientes para confirmar el diagnóstico. Mas sin embargo habrá situaciones donde las manifestaciones clínicas de la enfermedad se encuentran precedidas por un periodo variable de tiempo durante el cual las anormalidades hematológicas no son diagnosticas de leucemia Este periodo denominado insuficiencia medular transitoria (IMT) caracterizado por citopenia aisladas o pancitopenia en sangre periférica y a nivel de medula ósea aplasia o hipoplasia, sin células leucémicas1• Periodo habitualmente corto (6 a 30 días), seguido por un periodo de remisión hematológica completa en sangre periférica (promedio 6 meses), que antecede al diagnóstico definitivo de leucemia aguda linfoblástica (LAL). Los reportes en la literatura sitúan esta condición entre 1.3-2.2% de todos casos de LAL en la infancia2· • . 20 P 21 . La recuperación hematológica completa dentro de pocas semanas es el preámbulo de la LAL, la terapia con corticosteroides 1 · 21 ' 28 • 30 transfusiones•· 30 e infecciones5• 28· 31· 35 han sido propuestos como causa de la remisión hematológica, sin embargo en muchos de los casos la remisión se logró sin terapia específica alguna32 • Los síntomas de la insuficiencia medular se encuentran en relación con las citopenias, anemia, leucopenia y la trombocitopenia que usualmente no es severa, siendo las infecciones y en algunos casos tendencia hemorrágica las principales complicaciones. Los pacientes ocasionalmente presentan linfadenopatia, esplenomegalia y hepatomegalia20. Una probable explicación de la patogénesis de la IMT podría ser referido por el efecto de factores exógenos (infecciones o agentes tóxicos) que causan supresión de la medula ósea, otra vertiente refiere el posible roll de ciertas características intrínsecas de las células leucémicas descrito como inhibidor de la hematopoyesis normal, mencionadas las isoferritinas acidas 16 · 17 , FNT e ITF y26 Otra teoría es la evidencia de enfermedad clonal, durante la fase de hipoplasia y recuperación subsecuente que antecedieron al desarrollo de LAL 13 · 36 . Un punto relevante es que en la mayoría de los casos este periodo suele no ser diagnosticado, en gran medida debido a que se desconoce sus características de presentación, por lo que la revisión de las características clínicas y hallazgos hematológicos brindaría una herramienta al clínico para su diagnóstico oportuno. En el servicio de Hematología del Instituto Nacional de Pediatría se cuenta con la experiencia en el manejo de este condición por lo que consideramos importante revisar y ajustar las practicas y compartir la experiencia acumulada a lo largo de su historia ya que existe poca literatura internacional y no se cuenta con publicaciones al respecto en México. Nos planteamos como objetivo el describir la frecuencia de la IMT, características clínicas y hallazgos hematológicos al momento de su diagnostico, así como su evolución hasta el momento del diagnóstico de leucemia aguda linfoblástica
Colaborador(es) u otros Autores: Paredes Aguilera Rogelio A.
Fecha de publicación : 2011
Tipo de publicación: Otros
Formato: pdf
URI : http://repositorio.pediatria.gob.mx:8180/handle/20.500.12103/714
Idioma: spa
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