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Título :	Aspectos clínicos mas relevantes de la microangiopatía trombotica primaria en la infancia y su respuesta terapeutica, experiencia de 20 anos en el Instituto Nacional de Pediatria Most relevant clinical aspects of primary thrombotic microangiopathy in infancy and its therapeutic response, 20 years experience in the National Institute of Pediatrics
Creador:	Gómez Nárvaez, Marína Pilar
Nivel de acceso:	Open access
Palabras clave :	Anemia hemolitica - Terapia - Niño Anemia, Hemolytic - Child Microangiopatia trombótica primaria anemia hemolítica microangiopática Primary thrombotic microangiopathy Microangiopathic hemolytic anemia
Descripción :	La microangiopatía trombótica primaria (MAT) como se le conoce actualmente fue descri ta desde 1952 por Symmers. como un síndrome clínico en el que se presentaba anemia hemolítica microangiopática con fragmentación eritrocitaria y patología microvascular. Y que previamente habia sido descrito por Moschcowitz en 1924 como púrpura trombocitopénica trombótica (PTT) caracterizada por una pentada clínica que incluye anemia hemolítica rnicroangiopática, trombocitopenia peri terica, afectación neurológica. tiebre y disfunción renal. Posteriormente Gasser y colaboradores reportaron un desorden similar que ocurría en niños llamandolo síndrome hemolítico úremico (SHU) caracterizado por anemia hernolítica microangiopática, trombocitopenia periférica y falla renal. Siendo esta entidad más frecuente en la infancia y no así la PTT. Y dado que esta patología a pesar de que es poco frecuente ha despertado interes por su presentación clínica dramática y alta tasa de mortalidad, los tratamientos han evolucionado de tal manera que la supervivencia se ha incrementado hasta un 90%. Por lo que se estudiaron los casos en 20 años de experiencia en el Instituto Nacional de Pediatría en el periodo que comprende Enero de 198 1 a Diciembre del 2000, determinando las características más relevantes y la respuesta a los distintos tratamientos. Se encontro un total de 14 pacientes que reunieron los criterios de inclusión para la microangíopatía trombótica primaria, 6 pacientes del sexo masculino (43%) y 8 pacientes del sexo femenino (57%); el promedio de edad de los pacientes al momento del diagnóstico fue de 6.8 años, el tiempo de evolución del padecimiento fue en promedio de 1.8 meses, el cuadro clínico al momento del diagnóstico fue palidez de piel y tegumentos (1 00%), soplo cardiaco (78.5%), fiebre y vómito (64.2%), diarrea sanguinolenta (57%), dolor abdominal e ictericia generalizada (50%), falla renal (35. 7%) y alteraciones neurológicas (2 1.4%) en forma característica; la biometría hemática al momento del diagnóstico revelo un promedio de Hb de 7.6g/dl, Hto de 23.7% con evidencia en el frotis de sangre peri férica de eritrocitos fragmentados (células en casco); el promedio de plaquetas encontrado fue de 70,142 céls/mm3, además de elevación de azoados. En 4 pacientes se realizo biopsia renaL de las cuales 3 reportaron MA T. El tratamiento inicial fue antitromboticos y transfusión de paquete globular, 7 años después se agrego el uso de plasma fresco congelado y plasmaferesis, así como esteroides en algunos casos. Se encontró que 11 pacientes lograron remisión completa, un paciente logro remisión parcial y dos pacientes fa llecieron. Por lo que se concluyo que el diagnóstico debe ser precoz así como el inicio de tratamiento con plasma fresco congelado, plasmaféresis. y en algunos casos antitromboticos y esteroides, incrementándose la sobrevida. The primary thrombotic microangiopathy (TAM) was described by Symmers in 1952 as a clinical syndrome in which patients presented hemolytic microangiopathic anemia with fragmentation of the ery1hrocytes and microvascular thrombosis. That and had been pn.:viously do;:scribed by Moschcoll·itz in 1 92~ as thrombotic thrombocytopenic purpura (PTI) disease characterized by a pentada of symptom clinic that included hemolytic microangiopathic anemia. peripheral thrombocytopenia, neurological affectation. tever and renal involvement. Gasser et al. reponed a similar disordo;:r that ocurred in children noming hemolytic uremic syndrome (SI-I U) characterized by hemolytic microangiopathic anemia. peripheral thrombocytopenia and renal defect, being the most frequent entity in infancy and nol thus the PTT. In spite of the fact that is not a frequent disease has awok it interest for its dramatic presentation and high mortaliry rate. Treatments has evolved in such a way that the survival has increased to 90%. In the moment study we analyzed 14 cases in a 20 years experience a Instituto Nacional de Pediatria in periodo between January of 1981 to December of 2000, deterrnining the most relevant characteristics and response to the different treatments. A total of 14 patient filled inclusion criteria for primary thrombotic microangiopathy. six patients were mate (43%) and eight femaless (57%); mean age of the patients at the time of diagnosis was 6.8 years, the time interval from initiation of symptoms to diagnosis was 1.8 months, and clinical features at the time of diagnosis were pallor ( 1 00%), cardiac murrnur (78.5%), fever, vomit (64.2%). bloody diarrhea (57%). abdominal pain generalized jaundice (50%), renal defect (35. 7%) and neurological alterations (21.4%) . peripheral blood counts to revealed a mean Hb value of 7.6g 1 dl, hematocrit of23.7% with the presence of helmet ce lis in blood smear : the mean platelet count was of 70.142 céls 1 mm3, in addition to increase blood urea nitrogen. In 4 patients is we accomplished renal biopsy which reported T AM. The initial treatment was antithrombotic and therapy red blood cells transfusions, in the last 14 years we added the use of fresh frozen plasma and plasmaferesis, as well as steroids in sorne cases. We found that eleven patients achieved complete remision, one patient achieved partial recovery and two patients expired. Therefore we conclude that the diagnosis must be prompt as well as ini tiation of treatment with fresh frozen plasma, plasmapheresis. and in sorne cases antiplatelet therapy and glucocorticoids therapy that as increased survival.
Colaborador(es) u otros Autores:	Paredes Aguilera Rogelio A.
Fecha de publicación :	2003
Tipo de publicación:	Otros
Formato:	pdf
URI :	http://repositorio.pediatria.gob.mx:8180/handle/20.500.12103/659
Idioma:	spa
Aparece en las colecciones:	Tesis

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