1. Instituto Nacional de Pediatría
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Título :	Síndrome antisintetasa reporte de un caso Antisynthetic syndrome report a case
Creador:	Gómez González, María Fernanda
Nivel de acceso:	Open access
Palabras clave :	Miositis - Polimiositis Myositis Síndrome anti-sintetasa Mecánico manos Polimiositis Dermatomiositis, Fibrosis pulmonar las manos palmeadas Miopatía Inflamatoria Anti-synthetase syndrome Mechanic hands Polymyositis Dermatomyositis pulmonary fibrosis clubbed hands Inflammatory Myopathy Inflammatory Myopathy
Descripción :	Introducción: El síndrome antísíntetasa es una patología descrita en población adulta con edad promedio de 45-60 años, pero puede afectar a los niños, predomina en el sexo femenino, cuya características diagnósticas son: una miositis-polimiositis con afección pulmonar intersticial y presencia de anticuerpos aminoacil RNAt de los cuales el Anti Jo-1 es el más frecuente. Presentación del caso: Niña de 6 años con un padecimiento de dos años de evolución con fiebre, síndrome artrítico, debilidad muscular progresiva, fenómeno de Raynaud, mialgias, eritema en heliotropo en región malar, pápulas de Gottron y "manos de mecánico" tenía polipnea, dedos en palillo de tambor y era oxigeno-dependiente. La radiografía de tórax y la tomografía axial computadorizada de pulmón mostraron imágenes sugestivas de fibrosis. Mostró elevación de creatinfosfoquinasa: 4530 Ul/ml: y anticuerpos anti Jo-1 positivos. La electromiografía con patrón miopático. La biopsia muscular fue compatible con polimiositis. Se estableció el diagnóstico de dermatomiositis juvenil con síndrome antisintetasa. Recibió tratamiento con metilprednisolona, prednisona, gammaglobulina humana intravenosa y ciclofosfamida. Durante el primer año de tratamiento mostró recuperación de la fuerza muscular, cedió la fiebre y las lesiones cutáneas desaparecieron, sus condiciones ventilatorias se mantuvieron estables sin necesidad de oxígeno suplementario. Discusión: El síndrome antisintetasa incluyen polimiositis o dermatomiositis, enfermedad pulmonar intersticial, poliartritis, fenómeno de Raynaud, "manos de mecánico" y la presencia en suero de anticuerpos antisintetasa. El tratamiento debe ser integral y multidisciplinario, cuyo objetivo sea mejorar la capacidad pulmonar, evitar la progresión del daño y mejorar la calidad de vida lntroduction: The antisynthetase syndrome has been describes in adults with an average age of 45 to 60 years, but it can affect children, predominantly females. lts features include myositis, polymyositis,interstitial lung disease and the presence of aminoacyl tRNA antibodies of which the Anti Jo-1 is the most common. Case report: A 6 year old girl had a two year history of fever, arthritis syndrome, progressive muscle weakness, Raynaud·s phenomenon, myalgia, malar heliotrope rash, Gottron's papules and "mechanic hands", tachypnea, finger clubbing. The patient was oxygen-dependent. X-ray and computerized axial tomography showed images suggestive of lung fibrosis. She had elevated creatine: 45301U/L, and positive Jo-1 antibody. There was a myopathic electromyography pattern. A muscle biopsy was compatible with polymiositis. Juvenile dermatomyositis with anti-synthetase syndrome was diagnosed. She was treated with methylprednisolone, prednisone, intravenous human immunoglobulin and cyclophosphamide. During the first year of treatment her muscle strength was recovered , fever en skin lesions disappeared, respiratory function became normal and there was no need for oxygen. Duscussion: The antisynthetase syndrome includes polymiositis and dermatomyiositis, interstitial lung disease, polyarthritis, Raynaud·s phenomenom, "mechanic hands" and the presence of serum anti-synthetase antibodies. Treatment should be comprehensive and holistic, in order to restore lung capacity, prevent progression of damage and improve life quality
Colaborador(es) u otros Autores:	Rodríguez Herrera Raymundo
Fecha de publicación :	2011
Tipo de publicación:	Otros
Formato:	pdf
URI :	http://repositorio.pediatria.gob.mx:8180/handle/20.500.12103/649
Idioma:	spa
Aparece en las colecciones:	Tesis

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