1. Instituto Nacional de Pediatría
2. INP
3. Tesis

Título :	Estudio comparativo del tratamiento combinado con antibióticos profilácticos e interferon gamma vs antibióticos profilácticos para el manejo de los procesos infecciosos en los pacientes con enfermedad granulomatosa crónica en el INP Comparative study of combined treatment with prophylactic antibiotics and interferon gamma vs prophylactic antibiotics for the management of infectious processes in patients with chronic granulomatous disease in the INP
Creador:	Alvarez Cardona, Aristoteles
Nivel de acceso:	Open access
Palabras clave :	Enfermedad granulomatosa crónica - Tratamiento - Infecciones - Antibióticos Granulomatous Disease, Chronic Antibióticos profilácticos Interferon gamma Enfermedad granulomatosa INP Prophylactic antibiotics Interferon gamma Granulomatous disease INP
Descripción :	La Enfermedad Granulomatosa Cronica (EGC) es un defecto de fagocitosis que tiene una incidencia de 1 por cada 200,000 nacimientos al año y que es provocada por mutaciones en los genes de la enzima nicotinamida adenina dinucleótido fosfato oxidasa (NADPH oxidasa) encargada de producir radicales libres de oxígeno (superóxido) en los fagocitos activados (Wintergerst 2008, Winkelstein 2000, Sega! 2009) Los genes en los que se han descrito las mutaciones responsables de la EGC son: CYBB, CYBA, NCF1, NCF2 y NCF41os cuales codifican para las subunidades de la NADPH oxidasa gp91 phox, p22phox, p47phox, p67phox y p40phox respectivamente (Ariga 1998, Rae 1998, Roos 1996, Winkelstein 2000, Matute 2009, Agudelo-Fiores 2005) El patrón de herencia es ligado al cromosoma X (LX) con mutación en el gen CYBB en la mayoría de los pacientes (60%) o autosómica recesiva (AR) en el resto de los pacientes. (Matute 2009) La enfermedad se caracteriza por infecciones recurrentes y graves por bacterias piógenas y hongos debido a un defecto en el "estallido respiratorio" de los leucocitos lo que les impide la destrucción de los microorganismos fagocitados.(Wintergerst 2008, Winkelstein 2000) El diagnóstico de la enfermedad requiere historia de infecciones recurrentes, generalmente piógenas y una prueba de producción de radicales libres de oxígeno alterada o la mutación específica. (Fieisher 2000, Wintergerst 2008) Las manifestaciones clínicas de la enfermedad incluyen: BCGitis, linfadenitis abscedadas, neumonías, osteomielitis, artritis séptica, sepsis, abscesos y formación de granulomas, los síntomas se presentan desde el primer año de vida y para los 5 años de edad 95% de los pacientes han sido diagnosticados. (Greenberg 2006, Segal 2000, Mouy 1989, Staines 2005, Winkelstein 2000, Marciano 2004, Walther 1992, Hussain 2007, Bustamante 2007) El uso de antibióticos profilácticos (Trimetoprim-sulfametoxazol e ltraconazol) en éstos pacientes ha demostrado que disminuye la frecuencia y gravedad de los procesos infecciosos. (Margolis 1990, Cale 1990, Gallin 2003, Mouy 1994, Petropoulou 1994). El uso de INF-y adicionado a la profilaxis antibiótica ha demostrado disminuir el número y la gravedad de los procesos infecciosos así como disminuir el tiempo de hospitalización, mejorar los abscesos hepáticos refractarios a antibióticos y mejoría de granulomas, sin embargo su uso generalizado todavía es motivo de discusión ya que en otros ensayos no se le ha encontrado utilidad. (Grupo internacional, Ezekowitz 1981 , Ezekowitz 1992, Curnutte 1993, Woodman 1992, Rex 1991 , Murray 1994, Marciano 2004, Martire 2008, Ruggero-Errante 2008). Los mecanismos de acción del IFN-gamma son: activación de macrófago mediante aumento de calcio intracelular, producción de oxido nítrico, incremento en la expresión de receptores de superficie y en algunos pacientes aumento en la producción de superóxido. (Schiff 1997, Kemmerich 1986, Bohem 1997, Ahlin 1990) El Instituto Nacional de Pediatría es centro de referencia nacional para diagnóstico y tratamiento de inmunodeficiencias primarias y desde 2004 se aplica regularmente IFN-y a todos los pacientes con EGC
Colaborador(es) u otros Autores:	Espinoza Padilla Sara Elva
Fecha de publicación :	2011
Tipo de publicación:	Otros
Formato:	pdf
URI :	http://repositorio.pediatria.gob.mx:8180/handle/20.500.12103/636
Idioma:	spa
Aparece en las colecciones:	Tesis

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