1. Instituto Nacional de Pediatría
2. INP
3. Tesis

Título :	Curso clínico de pacientes pediátricos con leucemia mieloide aguda atendidos en el Instituto Nacional de Pediatría, experiencia de 14 años: 1996 - 2009 Clinical course of pediatric patients with acute myeloid leukemia attended at the National Institute of Pediatrics, experience of 14 years: 1996 - 2009
Creador:	García Méndez , Keny Ruth
Nivel de acceso:	Open access
Palabras clave :	Leucemia mieloide aguda - Estudio de casos y controles Leukemia, Myeloid, Acute Pacientes pediátricos Leucemia mieloide aguda INP Leucemia Mielógena Aguda Pediatric patients Acute myeloid leukemia INP Acute Myelogenous Leukemia
Descripción :	La leucemia aguda mieloide (LAM), es un grupo de enfermedades malignas hematopoyéticas caracterizados por proliferación clonal incontrolada, falla en la diferenciación e incremento en la proliferación de células no funcionales, que escapan a la muerte celular programada. Ocupa el segundo lugar de todas las neoplasias en la edad pediátrica con un 15-20% de incidencia; siendo mayor durante el primer año de vida y la pubertad. Se han intentado clasificar las LMA en grupos de diferente pronóstico, en base a la clínica, morfología y citogenética, con la finalidad de ajustar los tratamientos y lograr mejores resultados con menor toxicidad. Es importante señalar que aunque la supervivencia libre de enfermedad a 5 años ha aumentado en los últimos 1 O años, aún falta mejorar la expectativa de vida. Objetivo~ Describir el curso clínico de los niños mexicanos con Leucemia Aguda Míeloíde tratados en el servicio de Hematología del Instituto Nacional de Pediatría en el período comprendido del 1 de Enero 1996 a 1 de diciembre de 2009; que incluyen las características por grupos morfológicos y cítogenétícos que ínfiuyen en el pronóstico, mortalidad, y supervivencia de los mismos. Métodos: Se realizó un estudio de cohorte retrospectiva. Se revisaron expedientes clínico de pacientes con diagnostico de LAM a cargo del servicio de Hematología desde el año 1996 hasta 2009; los datos se extrajeron con un instrumento de recolección diseñado ex profeso para cubrir los objetivos de este estudio e incluyendo características clínicas y de laboratorio al diagnóstico, el tratamiento programado y la aparición de evento adverso (falla, muerte, recaída, abandono) así como las características de cada evento. Posteriormente, los datos se capturaron y analizaron en el programa estadístico SPSS versión 19.0. Para el análisis de las variables cualitativas se utilizaron frecuencias simples; medía, moda; se realizó un análisis bívariado ocupando la prueba de X2 y modelo de regresión de Cox para las variables pronósticas. La supervivencia se obtuvo con curvas de Kaplan y Meyer. Resultados: La población total fue de 124 pacientes; de los cuales se excluyeron: 47 y solo 58 pacientes fueron aptos para el estudio. La distribución por sexo con predominio femenino en un 51 .7% Vrs. 48.3% con una relación 1.07:1; Los tipos morfológicos por clasificación FAB más frecuentes fueron LAM M2: 20(33.9%), LAM M?: 11(18.6%), LAM M4 10 (18.3%); LAM M1 : 7(11 .9%); LAM M5 (8.5%). El grupo con mayor número de casos fueron los mayores de 10 años de edad con 24 (40.7%)y su relación FAB fue LAM M2 (29.2%), LAM M? (25%) y LAM M4 los subgrupos más frecuentes; en el grupo entre los 2 y 10 años con 22 pacientes (37.3%) y los subtipos LAM M2 y M4 con 47.6% y 23.8% respectivamente. En cuanto a la presentación clínica, la mayoría debutó con síntomas constitucionales: síndrome anémico 51 pacientes (87.9%), manifestaciones hemorrágícas 31 (53.4%), Fiebre 33 (56.9%) y síndrome ínfíltratívo 40 (69%). Se reportó que 11 pacientes (19%), tuvo infiltración extramedular siendo SNC el lugar más frecuente (54.5%) asociado a los subtipos LAM M2 y M4. Las translocacíones predominantes fueron: t(8;21)(q22;q22)AMUMGTO en el 23.8%; ínv16 (p13;q13) en segundo lugar y la Del 5(q34)Del-7 en tercer lugar. Al relacionar causas de mortalidad y factores de riesgo, en términos globales, se encontró que el 53.4% de la población cursó con cuentas de leucocitos entre 25,000 y 100,000 xmm' y solo 10 pacientes (17.2%) con cuentas mayores a 100,000 x mm'; con respecto a la cuenta de plaquetas el 77.6% presentó valores mayores a 10,000xmm', el síndrome febril asociado a sepsis lo presentó el 56.9%. La supervivencia sin fenómeno adverso, demostró un índice del 45% a partir del mes 60 de remisión. Los eventos de recaída temprana (antes de los 18 meses de remisión) se muestran arriba del 50% aumentando la posibilidad de muerte; las recaídas tardías en remisión o luego del cese, tienen mejor supervivencia y los eventos son porcentualmente menores; la muerte en inducción y falla a tratamiento disminuyen la sobrevída hasta el 75%. Conclusiones: El estudio revela que la muerte se asocian a pacientes con infección grave dentro de las primeras dos semanas del diagnostico, carga tumoral alta, infiltración extramedular. La mayor tasa de eventos adversos se presenta antes de los 18 meses de la remisión, y la curva de supervivencia posterior a la suspensión de quimioterapia se mantiene sin modificación después de los 60 meses. Es importante resaltar que las características al diagnostico, son herramientas útiles para determinar grupo de riesgo e inferir en la supervivencia sin fenómeno adverso y que a pesar que a lo largo de los años la Supervivencia sin fenómenos adversos ha mejorado para las LAM al identificar grupos de riesgo, aún hay un porcentaje de niños que no responden a la terapia inicial Acute myelogenous leukemia (AML), is a group of malignant diseases hematopoietic characterized by failure, uncontrolled clona! proliferation in differentiation and increase in the proliferation of non-functional cells, which are beyond the programmed cell death. lt occupies the second place of al! malignancies in the pediatric age with 15-20% of incidence; being greater during the first year of life and puberty. lt have tried to classify the AML in groups of different prognosis, on the basis of the clinic, morphology and cytogenetíc. in order to adjust the treatments and achieve better results with lower toxicity. lt is importan! to note that although survival free of disease for S years it has increased in the last 1 O years, still needed to improve lile expectancy. Objectlves: Describe the clinical course of Mexican children with acule myeloid leukemia treated in the service of Hematology of the National lnstitute of Pediatrics in the period from 1 January 1996 to December 1, 2009; lt included features by morphological groups and cytogenetic influencíng prognosis, mortality, and survival of the same. Methods: A retrospectiva cohort study was conducted. Reviewed clinical records of patients with diagnosis of LAM in charge of the Haematology service sin ce 1996 through 2009; data were extracted with a harvesting too! designed ex profeso for the objectives of this study and including clinical features and laboratory diagnosis, scheduled treatment and the occurrence of adverse events (failure, death, relapse, abandonment) as well as the characteristics of each event. Subsequently, data is captured and analyzed in the statistical program SPSS version 19.0. For the analysis of qualitative variables were used simple frequencies; media, fashion, analyzed bivariado occupying the X 2 test and Cox regression for variables pronostica!. Survival was obtained with curves of Ka plan and Meyer. Results: The total population was of 124 patients; of which were excluded: 47 and only 58 patients were eligible for the study. The distribution by sex with a female predominance with a 51 .7 % Vrs. 48.3% with a relationship 1.07: 1; The most common morphological types by FAB classification were LAM M2: 20(33.9%). LAM M?: 11(18.6%), LAM M4 10 (18.3%); LAM M1 : 7(11.9%); LAM MS (8.5%). The group with largest number of cases were over the age of 10 years old with 24 (40.7o/o)y its FAB relationship was LAM M2 (29.2%). LAM M4 and M? (25%) most common subgroups; in the group between 2 and 10 years with 22 patients (37.3%) and LAM M2 and M4 subtypes with 47.6% and 23.8%) respectively. On the clinical presentation, most debuted with constitutional symptoms: anemic syndrome 51 patients (87.9%), hemorrhagic manifestations 31 (53.4%), fever 33 (56.9%) and 40 ínfiltrative syndrome (69%). lt reportad that 11 patients (19%), had extramedullary infiltration being CNS place more frequency (54.5%) associated to the LAM M2 and M4 subtypes. The predominan! translocations were: t(8;21) (q22; q22) AMUMGTO in the 23.8 %; inv16 (p13; q13) in second place and Dei-S (q34) of Del-7 in the third place. Related causes of mortality and risk factors, in global terms, was found that the 53.4% of the population studied with accounts of white blood cells between 25,000 and 100,000 xmm' and only 10 patients (17.2%) with more than 100,000 x accounts mm'; with respect to the account of platelets the 77.6% had greater than 10,000xmm', febrile syndrome associated with sepsis showed 56,9%. Free Survival without adverse phenomenon, showed a rate of 45 o/o from the month 60 of remission. The events of earty relapse (befare 18 months) are displayed above the 50%, increasíng the possibility of death; late relapses in remission or alter the cease, have better survival and the events are percentage lower; death in induction and fault treatment decreases the survival up to 75%. Concluslons: The study reveals that death is associated with patíents with seríous infection withín the first two weeks of the diagnosis, high tumor burden, extramedullary infiltration. The highest rate of adverse events occurs befare 18 months of remission, and the curve subsequent to the suspension of chemotherapy survival remains unchanged after 60 months. lt is importan! to emphasize that the characteristics to the diagnosis, are useful tools for determinad risk group and infer survival without adverse phenomenon, and despite the fact that over the years the survival without adverse phenomena has improved for the LAM to identify groups at risk. There are still a percentage of children who do not respond to initial therapy
Colaborador(es) u otros Autores:	Paredes Aguilera Rogelio
Fecha de publicación :	2011
Tipo de publicación:	Otros
Formato:	pdf
URI :	http://repositorio.pediatria.gob.mx:8180/handle/20.500.12103/610
Idioma:	spa
Aparece en las colecciones:	Tesis

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