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Título : Descripcion del perfil clínico e inmunológico de pacientes pediátricos mexicanos con Síndrome de Wiskott-Aldrich atendidos en el INP de 1970 al 2010
Description of the clinical and immunological profile of Mexican pediatric patients with Wiskott-Aldrich syndrome treated at INP from 1970 to 2010
Creador: Escamilla Quiroz, Cecilia del Carmen
Nivel de acceso: Open access
Palabras clave : Sindrome de Wiskott- Aldrich - Inmunologia
Wiskott-Aldrich Syndrome
Pacientes pediátricos mexicanos
Síndrome de Wiskott-Aldrich
INP
Síndrome de Aldrich
Mexican pediatric patients
Wiskott-Aldrich syndrome
INP
Aldrich's Syndrome
Descripción : Introducción: El síndrome de WISkott-Aldrich (SWA) es una inmunodeficiencia primaria causada por mutaciones en el gen que codifica para la proteína WASP, dando lugar a un espectro clínico que va desde trombocitopenia, inmunodeficiencia, eczema y una alta susceptibilidad al desarrollo de tumores y manifestaciones autoinmunes. Afecta de 1 a 10 de cada 1 millón de recién nacidos vivos. El diagnóstico se corrobora con la presencia de la mutación en el gen WAS y por exámenes de laboratorio como biometría hemática. El tratamiento de estos pacientes se basa en terapía antimicrobíana, uso profiláctico de gammaglobulina intravenosa y transplante de médula ósea. La esperanza de vida es de más de 20 años. El objetivo de este estudio es describir el perfil clínico e inmunológico de los pacientes pediátricos mexicanos con Síndrome de Wiskott-Aldrich en el INP desde 1970 a 2010. Material y Métodos: A través de este estudio se recolectará en un solo tiempo y registrará la información de los expedientes clínicos de pacientes con SWA menores de 18 años atendidos en el Instituto Nacional de Pediatría desde 1970. Posteriormente, se analizarán los datos en programa estadístico SPSS VER. Los resultados se compararán con lo ya descrito en la literatura, y se describirá lo encontrado en los pacientes mexicanos con SWA
Colaborador(es) u otros Autores: Huerta López José G.
Fecha de publicación : 2011
Tipo de publicación: Otros
Formato: pdf
URI : http://repositorio.pediatria.gob.mx:8180/handle/20.500.12103/506
Idioma: spa
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