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Título :	Experiencia en histiocitosis de celulas de Langerhans en niños mexicaños en una institucion de tercer nivel a lo largo de 30 años Experience in Langerhans cell histiocytosis in Mexican children in a third-level institution over 30 years
Creador:	Dueñas Beaz, Claudia Angelica
Nivel de acceso:	Open access
Palabras clave :	Histiocitos - Experiencia - Niños Histiocytes - Experience - Children Histiocitosis de células de Langerhans Evolución clínica Sobrevida. piel. Langerhans cell histiocytosis Clinical evolution Survival skin
Descripción :	Antecedentes. La hiStiOCitOSIS de células de Langerhans (HCL) es una enfermedad descnta desde el siglo XIX. Su ongen se basa actualmente en tres posibilidades: una teoría clonal. una proliferación mediada por c1tocinas o un proceso reacuvo a una Infección v1ral. El diagnóstiCO se realiza con la h1stopatolog ia , la demostración de los gránulos de B1rbec y la positividad para CD 1a. Afecta pac1entes de cualqu1er edad Puede manifesta rse con una lesión osteolit1ca ún1ca hasta una enfermedad S1stém1ca. El tratam1en o puede ser con resección quirúrg1ca. radioterapia o qu1mioterap1a. El pronóstiCO es variable de acuerdo a la presentación clínica. Las secuelas son raras Los criterios de Lahey (d1sfunc1ones hematológ1ca. hepática y pulmonar) se han usado como cntenos pronósticos Objetivos: 1) Descnb1r la población atendida en el Instituto Nac1onal de Pediatría con HCL. sus carácterist1cas cli n1cas. tratam iento, mortalidad y secuelas 2) Analizar a la piel como factor pronóstico. Material y Métodos: Estud1o retrospectivo. observacional, longitudinal y comparativo a efectuarse en pacientes menores de 18 años del serv1c1o de oncología con diagnóstico histopatológ1co de HCL. Se analizaron datos generales (edad, presentación clin1ca. evolución. tratamiento y respuesta al mismo. estado actual y sobrevida). El análisis estadístico se hizo con pruebas de tendencia central y d1spers1ón asi como curvas de sobrevida con las curvas de Kaplan Meier. Resultados: Ex1sten 224 casos de HCL. 58 casos son menores de un año. La presentación clin1ca es la m1sma descnta en la literaratura Los s1t1os de afección principales son en orden de frecuencia: hueso, piel y s1stema fagocit1co mononuclear. Los huesos del cráneo son los más afectados en particu lar el hueso frontai.Los cntenos de Lahey si establecen el pronóstico de los pacientes. La disfunción a médula ósea es la ún1ca en presentarse como monodisfunción. 176 pacientes recibieron quimioterapia, 30 rad1oterap1a y 25 tuv1eron resección completa del tumor. El esquema de tratamiento a base de vmblastina y predn1sona prevalece a lo largo de los 29 años. La toxicidad sólo se presentó en 36 casos. 121 pac1entes se encuentran vivos, libres de enfermedad y 40 están muertos. Los pacientes menores de un año t1enen la particularidad de tener primero afección a piel. Conclusiones: La HCL en n1ños mexicanos en un hosp1tal de tercer nivel es una enfermedad rara con la misma presentación clin1ca que en otros s111os del mundo, excepto en menores de un año en los que la lesión en piel se presenta en primer lugar. La disfunción a médula ósea es la única en presentarse como monod1sfunción. El inierferón se ha utilizado con buenos resultados. La piel es un factor pronóstico.
Colaborador(es) u otros Autores:	Leal y Leal Carlos A.
Fecha de publicación :	2000
Tipo de publicación:	Otros
Formato:	pdf
URI :	http://repositorio.pediatria.gob.mx:8180/handle/20.500.12103/494
Idioma:	spa
Aparece en las colecciones:	Tesis

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