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Título :	Estudio descriptivo de la evolución y tratamiento de pacientes mexicanos con inmunodeficiencía comun variable atendidos en el INP y referidos a la unidad de investigación de inmunodeficiencia del INP de 1970 a 2012
Creador:	Dorbeker Azcona, Raul
Nivel de acceso:	Open access
Palabras clave :	Inmunodeficiencia variable comun - Pediatría - Terapia nmunodeficiencía comun Common immunodeficiency
Descripción :	Estudio descriptivo de la evolución y inmunodeficiencia común variable atendidos en el de inmunodeficiencias del INP de 1970 al 2012 tratamiento de pacientes mexicanos con P y referidos a la unidad de investigación Autores: Dr. Raúl Dorbeker Azcona, Dr. Francisco J. Espinosa Rosales, Dra. Sara E. Espinosa Padilla, Dr. Marco Antonio Yamazaki akashimada Antecedentes: La inmunodeficiencia común variable es uno de las deficiencias de anticuerpos más frecuentes, se caracteriza por 2 desviaciones estándar por debajo de lo normal de inmunoglobulinas, respuesta de anticuerpos a antígenos alterada y mayor susceptibilidad a infecciones crónicas y recurrentes. Los pacientes cursan con una amplia gama de manifestaciones clínicas aparte de las infecciones, como autoinmunidad (citopenias autoinmunes), manifestaciones gastrointestinales (diarrea crónica), enfermedades alérgicas, enfermedad linfoproliferativa y mayor susceptibilidad a neoplasias. El tratamiento actual es con gammaglobulina sustitutiva de manera mensual Objetivo: presentar las características clínicas de pacientes con IDCV que fueron atendidos en el INP y referidos a la unidad de investigación en inmunodeficiencias durante 1970-2012. Métodos: Estudio retrospectivo en paci ntes con criterios diagnósticos de atendidos en el INP y referidos a la unidad de Investigación en inmunodeficiencias. Se recolectaron datos demográficos de los expedientes, edad de inicio de síntomas, edad al diagnóstico, antecedentes heredofamiliares, infecciones, autoinmunidad, enfermedad linfoproliferativa, alergia, malignidad, niveles de inmunoglobulinas al diagnóstico, y la vía de administración, dosis y periodicidad de la gammaglobulina intravenosa de cada paciente. Los datos se analizaron con estadística descriptiva y se Resultados: Reportamos 26 pacientes con criterios de IDCV, 14 hombres y 12 mujeres. Encontramos retardo en el diagnó rico con una media de 48 meses (22-128). Los valores séricos de iomunoglobulinas al momento del diagnóstico en m g/ dl fueron IgG 216 (11 4-31 6), IgM 21 (12-121), IgA 21 (6-26) e IgE 4.6 (1-8) I/ ml. El 81 % de los pacientes presentaron neumonia. Hubo una disminución del número de neumonías antes y después del tratamiento con gammaglobulina (P=0.028). Del total del grupo, 27% presentaron enfermedades autoinmunes, 35% cursaron con alergias, 35% presentaron diarrea cróruca, 62% bronquiectasias, 73% tos crónica, 50% adenomegalias. Solo un paciente presentó enfermedad linfoproliferativa, ninguno desarrolló neoplasia. Conclusiones: El retardo en el diagnóstico y en el inicio de gammaglobulina sustitutiva que se encontró en lo pacientes repercute en la presencia de compLicaciones como bronquiectasias. S
Colaborador(es) u otros Autores:	Blancas Galicia Lizbeth
Fecha de publicación :	2013
Tipo de publicación:	Otros
Formato:	pdf
URI :	http://repositorio.pediatria.gob.mx:8180/handle/20.500.12103/484
Idioma:	spa
Aparece en las colecciones:	Tesis

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