1. Instituto Nacional de Pediatría
2. INP
3. Tesis

Título :	Granulomatosis de Wegener localizada a orbita en niños del INP Wegener's granulomatosis located in orbiting children of INP
Creador:	Díaz Maraboto, Rafael
Nivel de acceso:	Open access
Palabras clave :	Granulomatosis de Wegener - Orbita - Niño Wegener's granulomatosis - Orbital - Child Granulomatose de Wegener Wegener's granulomatosis
Descripción :	La Granulomatosis de Wegener (GW) es una vasculitis sistémica granulomatosa, necrotizante de pequeños y medianos vasos, de etiología autoinmune, con gran variabilidad en su presentación clínica y que puede afectar a la órbita, senos paranasales, pulmón y bronquios y a nivel renal principalmente. 1 La GW puede ocurrir a cualquier edad y afecta a hombres y a mujeres por igual. Se estima una frecuencia de 3 por 100,000 personas; y no se ha encontrado un riesgo incrementado familiar. En Estados Unidos se reportan 3 casos por cada 100,000 habitantes y una mortalidad de 0.8 por cada millón de individuos. Se presenta principalmente entre la cuarta y quinta década de la vida, principalmente en mayores de 19 años. Esta forma de vasculitis es rara en niños, En dos series de casos se encontró que la enfermedad es más frecuente en mujeres que en hombres en edad pediátrica con una proporción de 3: 12 Se estima que más del 90% de los pacientes acuden en búsqueda de atención médica por síntomas relacionados con las vías aéreas superiores, bajas o ambas. La inflamación nasal y de mucosa sinusal puede producir presión sinusal y dolor, epistaxis, otitis media persistente con alteración o disminución del oído, e isquemia cartilaginosa con perforación septal, resultando en una deformidad nasal en silla de montar. La afección pulmonar se puede presentar como anormalidades radiológicas, tales como múltiples cavitaciones.3 Las manifestaciones oculares se reportan en alrededor del 77% de los pacientes e incluye conjuntivitis, epiescleritis, queratitis ulcerativa periférica, escleritis, uveítis, coroiditis, y oclusión de la vena central de la retina. La afección orbitaria (pseudotumor orbitario) se observa alrededor del 18 al 22% de los pacientes con GW. Se reporta con mayor frecuencia en la cuarta a quinta década de la vida, con un rango de edad que va de los 7 a los 75 años, no se acompaña de síntomas de enfermedad sistémica, tales como fiebre, malestar general, o pérdida de peso, y también sin evidencia clínica Wegener's granulomatosis (GW) is a granulomatous systemic vasculitis, Necrotizing of small and medium vessels, of autoimmune etiology, with great Variability in its clinical presentation and may affect the orbit, sinuses Paranasal, lung and bronchial and mainly kidney. 1 GW can occur at any age and affect men and women alike. HE Estimates a frequency of 3 per 100,000 people; And no risk has been found Increased family. In the United States, 3 cases are reported for every 100,000 Inhabitants and a mortality of 0.8 per million individuals. Is presented Mainly between the fourth and fifth decade of life, mainly in the elderly Of 19 years. This form of vasculitis is rare in children. In two sets of cases Found that the disease is more frequent in women than in men of age With a ratio of 3: 12 It is estimated that more than 90% of the patients go in search of medical attention By symptoms related to the upper, lower airways or both. The Inflammation of the nose and sinus mucosa can produce sinus pressure and pain, Epistaxis, persistent otitis media with alteration or decrease in hearing, and ischemia With septal perforation, resulting in a nasal deformity in a mount. Pulmonary disease may present as radiological abnormalities, Such as multiple cavitations.3 Ocular manifestations are reported in about 77% of patients and Includes conjunctivitis, episcleritis, peripheral ulcerative keratitis, scleritis, uveitis, Choroiditis, and occlusion of the central retinal vein. The orbital condition (pseudotumor Orbital), about 18% to 22% of GW patients are observed. Is reported with In the fourth to fifth decade of life, with a Ranging from 7 to 75 years, is not accompanied by symptoms of systemic disease, Such as fever, malaise, or weight loss, and also without clinical evidence
Colaborador(es) u otros Autores:	Gutiérrez Hernández J. Alonso
Fecha de publicación :	2010
Tipo de publicación:	Otros
Formato:	pdf
URI :	http://repositorio.pediatria.gob.mx:8180/handle/20.500.12103/472
Idioma:	spa
Aparece en las colecciones:	Tesis

Los ítems de DSpace están protegidos por copyright, con todos los derechos reservados, a menos que se indique lo contrario.