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Título :	Síndrome de Bartter : experiencia en el diagnóstico y tratamiento en el servicio de nefrologia del INP Bartter syndrome: experience in diagnosis and treatment in the nephrology service of the INP
Creador:	Aldana Cuevas, Efren Rodrigo
Nivel de acceso:	Open access
Palabras clave :	Enfermedad de Bartter - Diagnóstico - Niño Bartter Syndrome - Diagnosis - Child Hipopotasemia Hipercalciuria Alcalosis metabólica Hiperaldosteronismo Hypokalemia Hypercalciuria Metabolic alkalosis Hyperaldosteronism
Descripción :	El síndrome de Bartter, fue descrito por primera vez en 1962, por Frederic Bartter, quien describe dicho síndrome en 2 pacientes de color, en los que reporta alcalosis hipokalémica, presión arterial normal, falta de sensibilidad vascular a las sustancias presoras y aumento en la concentración plasmática de renina y aldosterona. <11 El síndrome de Bartter es una forma inusual de hiperaldosteronismo secundario que se acompaña de hipertrofia e hiperplasia de las células del aparato yuxtaglomerular, asociado a presión sanguínea normal, resultante del incremento de la actividad de la renina plasmática y altas concentraciones de aldosterona sérica, con mala respuesta presora a la infusión de angiotensina 11, norepinefrina y endotelina. < 2 · 31 En dicho síndrome se reportan niveles séricos bajos de potasio, frecuentemente acompañado de hiponatremia e hipocloremia; además de una elevada excreción urinaria de potasio, cloro y sodio, que resulta en hiperbicarbonatemia <1 •2 ·~1 . Se presenta hiperuricemia en aproximadamente 50% de los pacientes inducida por la contracción del volumen intravascular, hipomagnesemia en un 40% de los casos y muy raramente hipercalcemia, e hipofosfatemia. (2l Se reportan también un incremento renal de la producción de prostaglandinas <61, así como una excreción urinaria normal a elevada de calcio, probablemente relacionada con una síntesis excesiva de 1, 25-dihidroxi-vitamina D. <s. n Además de defectos en la agregación plaquetaria. <e> Fisiología normal. Para entender la fisiopatología del Síndrome de Bartter, se revisara la fisiología normal de los mecanismos de transporte de cloruro de sodio a través de la nefrona. Mediante la filtración glomerular, los túbulos renales reciben continuamente agua y solutos, se calcula que en un adulto se filtran por día aproximadamente 170 L de plasma que corresponden casi a 24,000 mEq de Na+, los cuales se reabsorben en los distintos segmentos tubulares, excretándose, de acuerdo a las necesidades del organismo, una pequeña cantidad de agua y de sodio, manteniéndose normal tanto el volumen como la composición del líquido extracelular. La reabsorción de sodio se lleva a cabo por diferentes mecanismos dependiendo del segmento tubular de que se trate, sin embargo en todos ellos el proceso más importante es la actividad de la enzima A TPasa dependiente de sodio y potasio (Na+-~- ATPasa) que se encuentra en la membrana basolateral de las células tubulares y que expulsa de la célula 3 iones de sodio e introduce dos iones de potasio, creando un gradiente de concentración para que el sodio difunda de la luz tubular al interior de la célula y además es electrogénica ya que extrae de la célula más cargas positivas, contribuyendo a mantener el interior de la célula negativo. En el túbulo proximal, se reabsorben aproximadamente 60 % del filtrado glomerular, la reabsorción de sodio es isosmótica, es decir, que el sodio y otros solutos se reabsorben junto con el agua, permaneciendo la osmolaridad intratubular semejante a la del plasma. El trasporte de sodio en este segmento, se efectúa acoplado al trasporte de otros solutos como la glucosa, aminoácidos y bicarbonato. Esta reabsorción se efectúa por mecanismos de trasporte específicos.
Colaborador(es) u otros Autores:	Garcia de la Puente Silvestre
Fecha de publicación :	2002
Tipo de publicación:	Otros
Formato:	pdf
URI :	http://repositorio.pediatria.gob.mx:8180/handle/20.500.12103/447
Idioma:	spa
Aparece en las colecciones:	Tesis

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