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Título : Anticuerpos anti citoplasma del neutrofilo en la inmunopatogenia de las vasculitis sistemáticas en pediatría. /
Neutrophil anti-cytoplasmic antibodies in the immunopathogeny of systematic vasculitis in pediatrics.
Creador: LIZBETH BLANCAS GALICIA
Nivel de acceso: Acceso Abierto
Palabras clave : MEDICINA Y CIENCIAS DE LA SALUD
Vasculitis - Patología - Niño
Vasculitis - Pathology - Child
Angiitis
Angeítis
Descripción : La inflamación y necrosis de la pared de los vasos sanguíneos ocurre en enfermedades vasculares primarías. En un intento de clasificar las diversas formas de vasculitis se hizo la clasificación de Chapel Hill basadas en el tamaño del vaso afectado. La granulomatosis de Weneger, la poliangeitis microscópica y el síndrome de Churg-Stauss son descritos como vasculitis de pequeños vasos y son comúnmente asociadas a anticuerpos contra el citoplasma del neutrófilo. El entender la patogénesis de las vasculitis asociadas a ANCA facilita el desarrollo de nuevas terapéuticas. Los ANCA contribuyen a la patogénesis de las vasculitis de pequeños vasos, activando los neutrófilos y monocitos que expresan los antígenos de ANCA, proteinasa 3 y mieloperoxidasa, sobre su superficie. Los neutrófilos responden adhiriéndose a la superficie de las células endoteliales activadas, generando el estallido respiratorio, liberando el contenido de gránulos proteolíticos y secretando citocinas proinflamatorias. Los ANCA interfieren además con el proceso normal de resolución de inflamación. La apoptosis de los neutrófilos es desregulada por la activación de los neutrófilos por los ANCA, evitando la remoción de cuerpos apoptóticos, lo cual lleva a una progresión de necrosis. Los estudios de microscopia electrónica muestran la presencia de leucocitos necróticos dentro del espacio intracapilar.
Inflammation and necrosis of blood vessel wall occurs in primary vasculitic disorders. An attempt to classify these diverse forms of vasculitis resulted in the Chapel Hill international consensus definitions , which affect many different vessel size as the determinant of classification. Weneger granulomatosis, microscopic polyangeitis and Churg Strauss syndrome are described as a small vasculitis and are acknowledged to be commonly associated with antineutrophil cytoplasm antibodies (ANCA). Understanding the pathogenesis of ANCA-associated vasculitis is important for the development of novel therapeutic agents, and important advances have been made in recent years. ANCA are thought to contribute to the pathogenesis of the small-vessel vasculitides, activating cytokines-primed neutrophils and monocytes, which express the ANCA antigens, proteinase 3 and myeloperoxidase, on their surface. Neutrophils respond by developing the capability of adhering to cytokine activated endothelial cells, generating a respiratory burst, releasing proteolytic granule contents, and secreting proinflammatory cytokines. ANCA also interfere with the normal processes of resolution of inflammation. Neutrophil apoptosis is dysregulated by ANCA activation of neutrophils, preventing apoptotic cell removal, which in turn allows progression to secondary necrosis, a highly phlogistic event. Electron microscopy studies show the presence of necrotic leucocytes with the intracapillary space.
Editorial : El Autor
Colaborador(es) u otros Autores: FRANCISCO JAVIER ESPINOSA ROSALES
Fecha de publicación : 2004
Tipo de publicación: Trabajo terminal, especialidad
Formato: Adobe PDF
URI : http://repositorio.pediatria.gob.mx:8180/handle/20.500.12103/3080
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