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Título :	Consenso latinoamericano para el tratamiento de pacientes con inmunodeficiencia combinada grave. Capítulo 1: Tratamiento de soporte Latin American consensus for the treatment of patients with severe combined immunodeficiency. Chapter 1: Support Treatment
Creador:	Bustamante Ogando, Juan Carlos
Nivel de acceso:	Open access
Palabras clave :	Inmunodeficiencia combinada grave - Tratamiento Severe Combined Immunodeficiency Consenso latinoamericano Tratamiento Pacientes Inmunodeficiencia combinada grave Inmunodeficiencia combinada severa Latin American Consensus Treatment Patients Severe combined immunodeficiency Severe combined immunodeficiency
Descripción :	INMUNODEFIC IENCIAS PRIMARIAS Las inmunodeficiencias primarias (IDP) constituyen un grupo de enfermedades hereditarias, en su mayoría ocasionadas por defectos monogénicos que afectan el desarrollo, maduración y jo función del sistema inmune1 Se han descrito más de 200 defectos genéticos que causan IDP y esta cifra continúa creciendo constantemente. De acuerdo a la última clasificación de la Organización Mundial de la Salud y la Unión Internacional de Sociedades de Inmunología (lUlS), se reconocen nueve grupos distintos de IDP2: l . Inmunodeficiencias combinadas de células T y B. 2. lnmunodeficiencias combinadas con características sindromáticas asociadas. 3. lnmunodeficiencias predominantemente de anticuerpos. 4. Trastornos por desregulación inmunológica. S. Inmunodeficiencias por defectos en el número y jo función de fagocitos. 6. lnmunodeficiencias por defectos en la inmunidad innata 7. Síndromes auto-inflamatorios. 8. Deficiencias de complemento. 9. Fenocopias de inmunodeficiencias primarias. La mayoría de los pacientes con IDP se caracterizan por una susceptibilidad incrementada a infecciones, aunque cada vez más defectos pueden condicionar también la aparición de autoinmunidad, inflamación y jo neoplasias. INMUNODEFIC IENC IAS COMBINA DAS GRAVES {SCIDI Las inmunodeficiencias combinadas graves son causadas por defectos monogénicos que afectan el desarrollo yjo la inmunidad humoral y celular. Estos defectos del sistema inmune representan el espectro más grave y letal de las IDP con una mortalidad >90% en los primeros dos años de vida. El trasplante de células progenitoras hematopoyéticas (TCPH) y la terapia génica en algunos casos ofrecen la única opción de tratamiento curativo actualmente
Colaborador(es) u otros Autores:	Partida Gaytan Armando
Fecha de publicación :	2015
Tipo de publicación:	Otros
Formato:	pdf
URI :	http://repositorio.pediatria.gob.mx:8180/handle/20.500.12103/293
Idioma:	spa
Aparece en las colecciones:	Tesis

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