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Título : Esclerodermia localizada. Reporte de casos servicio de Dermatologia, Instituto Nacional e Pediatría
Localized scleroderma. Report cases service Dermatology, National Institute and Pediatrics
Creador: Bernal Ruiz, Edda
Nivel de acceso: Open access
Palabras clave : Esclerodermia Localizada - Pediatría
Scleroderma, Localized - Pediatrics
Dermatosclerosis
Morfea
Esclerodermia Circunscrita
Dermatosclerosis
Morfea
Circumscribed Scleroderma
Descripción : La esclerodermia localizada (EL) también denominada morfea es una enfermedad crónica caracterizada por esclerosis cutánea, autolimitada, sin compromiso visceral, con buen pronóstico para la vida aunque no siempre para la función. La EL afecta a todas las edades, el 15 % inicia antes de los 15 años de edad, más frecuentemente en niños escolares y es 2-3 veces más frecuente en mujeres que en hombres. La etiología de la esclerodermia no ha sido establecida. Los factores que se han involucrado en su patogenia incluyen diferentes traumas, infecciones virales y bacterianas, vacunas y autoinmunes, entre otros. El antecedente familiar de otras colagenopatias es hasta del 12 %. Las lesiones de EL inician como una zona eritematosa, de consistencia dura, infiltrada, rodeada por un halo eritematovioláceo; en la segunda fase, el eritema desaparece y la piel es infiltrada y endurecida en mayor grado, el borde eritematovioláceo puede persistir. Lo anterior lleva a la atrofia cutánea con pérdida de anexos cutáneos y cierto grado de reblandecimiento, con hiper y/o hipopigmentación. El involucro de tejidos subyacentes determina la severidad de las secuelas funcionales. La clasificación más utilizada de acuerdo a la morfología y distribución de las lesiones es la de la Clínica Mayo, la cual considera 5 tipos principales de EL. El diagnóstico es clínico y se confirma por histopatología. Los estudios de laboratorio y gabinete son complementarios en el escrutinio de alteraciones extracutáneas. No hay tratamiento específico para la EL, éste se encamina a bloquear la síntesis y liberación de citocinas dañinas con drogas inmunosupresoras y a reducir o inhibir la fibrosis con agentes reductores de la síntesis de colágeno o estimuladores de la producción de colagenasa. La agresividad del tratamiento se determina en función de la actividad clínica y paraclinica de la enfermedad. El curso y pronóstico de la EL es impredecible y depende fundamentalmente del tipo clínico de la enfermedad.
Colaborador(es) u otros Autores: Orozco Covarrubias Ma. de la Luz
Fecha de publicación : 2008
Tipo de publicación: Otros
Formato: pdf
URI : http://repositorio.pediatria.gob.mx:8180/handle/20.500.12103/276
Idioma: spa
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