1. Instituto Nacional de Pediatría
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Título :	Curso clinico en los pacientes con sindrome de Chediak-Higashi en el Instituto Nacional de Pediatria Clinical course in patients with Chediak-Higashi syndrome at the National Institute of Pediatrics
Creador:	Zavaleta Martinez, Oscar
Nivel de acceso:	Open access
Palabras clave :	Sindrome de Chediak-Higashi Chediak-Higashi Syndrome Enfermedad Aleutiana del Visón Mink Aleutian Disease
Descripción :	El síndrome de Chédiak-Higashi (SCH) es un desorden autosómico recesivo infrecuente, de todas las células que contienen gránulos lisosomales secretores, caracterizado por albinismo aculo-cutáneo, infecciones recurrentes e inmunodeficiencia. La muerte ocurre habitualmente como resultado de infecciones severas, fase acelerada, o hemorragias. Objetivo. Describir el curso clínico en pacientes pediátricos con SCH. Tipo y diseño del estudio. Curso clínico. Diseño del estudio. Informe de casos. Descripción de los métodos. Se revisaron los registros clínicos de los pacientes con diagnóstico de SCH diagnosticados en la consulta externa y hospitalización del servicio de Inmunología de enero de 1970 a enero del2003 en el Instituto Nacional de Pediatría. Resultados. Se encontraron 7 pacientes, cinco varones y 2 mujeres. Las manifestaciones clínicas más frecuentes fueron albinismo oculo-cutáneo, infecciones recurrentes, y retraso psicomotriz. Además se evidenciaron gránulos gigantes en leucocitos en el frotis en sangre periférica, y distribución anormal melanina en el examen microscópico del cabello. Cuatro pacientes desarrollaron fase acelerada, asociándose a infección por Epsteín Barr Virus en un caso. Cinco pacientes fallecieron, 3 de complicaciones infecciosas durante la fase acelerada, 1 de choque séptico y otro por enfermedad de injerto contra huésped. Dos pacientes sobreviven con retraso psicomotriz moderado. El tratamiento incluyo antibióticos, ácido ascórbico, metotrexate, prednisona, y gammaglobulina itravenosa (GGIV). El transplante de células de cordón umbilical fue realizado en un paciente, el cual falleció por enfermedad de injerto contra huésped. Conclusiones. El a.lbinismo aculo-cutáneo, infecciones recurrentes, inmunodeficiencia, pancitopenia, y gránulos gigantes en leucocitos son claves para el diagnóstico temprano y tratamiento adecuado previo a1 transplante de médula ósea. En el SCH se debe descartar infección por EBV. El tratamiento con GGIV es útil en el tratamiento de la fase acelerada.
Colaborador(es) u otros Autores:	Hernandez Bautista Victor M.
Fecha de publicación :	2004
Tipo de publicación:	Otros
Formato:	pdf
URI :	http://repositorio.pediatria.gob.mx:8180/handle/20.500.12103/264
Idioma:	spa
Aparece en las colecciones:	Tesis

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