1. Instituto Nacional de Pediatría
2. INP
3. Artículos

Título :	Intravenous immunoglobulin treatment for macrophage activation syndrome complicating chronic granulomatous disease
Creador:	Álvarez Cardona, Aristóteles
Nivel de acceso:	Open access
Palabras clave :	Adolescente Niño Preescolar Enfermedad Granulomatosa Crónica - Complicaciones Enfermedad Granulomatosa Crónica - Genética Humanos Inmunoglobulinas Intravenosas - Uso terapéutica Síndrome de Activación Macrofágica - Complicaciones Síndrome de Activación Macrofágica - Terapia Hombre Resultado del tratamiento Adolescent Child Child, Preschool Granulomatous Disease, Chronic - complications Granulomatous Disease, Chronic - genetics Humans Immunoglobulins, Intravenous - therapeutic use Infant Macrophage Activation Syndrome - complications Macrophage Activation Syndrome - therapy Male Treatment Outcome Enfermedad granulomatosa crónica Linfohistiocytosis de hemophagocytic Macrófago Síndrome de la activación Inmunoglobulina intravenosa Chronic granulomatous disease Hemophagocytic lymphohistiocytosis Macrophage Activation syndrome Intravenous immunoglobulin
Descripción :	Enfermedad granulomatosa crónica de objetivos es un fagocito rara trastorno caracterizado por una mayor susceptibilidad a infecciones y complicaciones inflamatorias. Describimos a dos pacientes con enfermedad granulomatosa crónica (CGD) complicado por el síndrome de la activación del macrófago (MAS) tratados (el lymphohistiocytosis hemophagocytic secundario) con inmunoglobulina intravenosa (IGIV). Informe A los métodos de dos casos de CGD complicada por Se hizo MAS que fueron exitosamente tratadas con IGIV, y se hizo una comparación con diez otros casos divulgados en la literatura. Resultados MAS es una complicación grave potencialmente fatal de CGD. Mayoría de los casos se asocian con Burkholderia cepacia y la leishmaniasis. El tratamiento de estos pacientes varía entre los centros, y un ejemplo es el uso de la Protocolo HLH-2004. IVIG puede ser una efectiva primera línea opción para esta complicación en pacientes CGD. Conclusiones la característica respuesta inflamatoria exagerada de CGD pacientes podrían desempeñar un papel en el desarrollo de esta complicación. IGIV parece ser una caja de seguridad y eficaz tratamiento de primera línea en estos pacientes. Objectives Chronic granulomatous disease is a rare phagocyte disorder characterized by an increased susceptibility to infections and inflammatory complications. We describe two patients with chronic granulomatous disease (CGD) complicated by macrophage activation syndrome (MAS) (secondary hemophagocytic lymphohistiocytosis) treated with intravenous immunoglobulin (IVIG). Methods A report of two cases of CGD complicated by MAS who were successfully treated with IVIG was made, and a comparison was made with ten other cases reported in the literature. Results MAS is a severe potentially fatal complication of CGD. Most cases are associated with Burkholderia cepacia and leishmaniasis infection. The treatment of these patients varies between centers, and one example is the use of the HLH-2004 protocol. IVIG could be an effective first line option for this complication in CGD patients. Conclusions The exaggerated inflammatory response characteristic of CGD patients could play a role in the development of this complication. IVIG appears to be a safe and effective first line treatment in these patients. © Springer Science+Business Media, LLC 2011.
Colaborador(es) u otros Autores:	Rodríguez Lozano Ana Luisa Blancas Galicia Lizbeth Rivas-Larrauri Francisco Eduardo Yamazaki Nakashimada Marco A
Fecha de publicación :	2012
Tipo de publicación:	Artículo
Formato:	pdf
Identificador del Recurso :	10.1007/s10875-011-9616-5
Fuente:	Journal of Clinical Immunology 32(2):207 - 211
URI :	http://repositorio.pediatria.gob.mx:8180/handle/20.500.12103/2555
Idioma:	eng
Aparece en las colecciones:	Artículos

Los ítems de DSpace están protegidos por copyright, con todos los derechos reservados, a menos que se indique lo contrario.