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http://repositorio.pediatria.gob.mx:8180/handle/20.500.12103/247| Título : | Displasia ectodermica asociada a labio y paladar hendido : reporte de casos en el Instituto Nacional de Pediatría y revisión de literatura Ectodermal dysplasia associated with cleft lip and palate: report of cases at the National Institute of Pediatrics and review of literature |
| Creador: | Yokoyama Rebollar, Emiy |
| Nivel de acceso: | Open access |
| Palabras clave : | Displasia ectodermica - Genética Ectodermal Dysplasia - Genetics Aplasia Congênita da Cútis - Defeito Ectodérmico Congênito - Displasia Ectodérmica Anidrótica Aplasia Congenita da Cutis-Defeito Ectodermal congenital-dysplasia Ectodermal Anidrotica |
| Descripción : | Las displasias ectodérmicas son un grupo de padecimientos en los cuales están involucradas estructuras derivadas del ectodermo como piel, pelo, uñas, dientes y sistema nervioso. En piel, la principal anormalidad es la falta de sudoración por lo que las variedades pueden ser de tipo anhidrótica o hidrótica. El cabello generalmente es escaso, rubio, fino y corto; las cejas y pestañas muy escasas. Las glándulas lagrimales pueden mostrar disminución o incremento de su función. Entre las alteraciones de cavidad oral se encuentran la ausencia de dientes permanentes, con presencia o no de uno o más molares; los incisivos maxilares y los caninos generalmente tienen una forma cónica. Existen varios síndromes en los que se asocia la presencia de datos de displasia ectodérmica con hendiduras labiopalatinas. Son tres los más característicos: síndrome de EEC, síndrome de Rapp-Hodgkin y síndrome de AEC. La mayoría de los casos del síndrome de EEC, (ectrodactilia - displasia ectodérmica - hendiduras labiopalatinas) son casos únicos y los casos familiares tienen una herencia autosómica dominante con poca penetrancia y expresividad variable. Los otros dos síndromes, el síndrome de Hay-Wells o AEC (anquilobléfaron filiforme) y el síndrome de Rapp-Hodgkin también se heredan |
| Colaborador(es) u otros Autores: | Del Castillo Ruiz Victoria |
| Fecha de publicación : | 2006 |
| Tipo de publicación: | Otros |
| Formato: | |
| URI : | http://repositorio.pediatria.gob.mx:8180/handle/20.500.12103/247 |
| Idioma: | spa |
| Aparece en las colecciones: | Tesis |
Ficheros en este ítem:
| Fichero | Descripción | Tamaño | Formato | |
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