1. Instituto Nacional de Pediatría
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Título :	Epidemiología de la enfermedad de Gaucher: revisión sistematizada Epidemiology of Gaucher's disease: systematized review
Creador:	Voirol García, Aitana.
Nivel de acceso:	Open access
Palabras clave :	Enfermedad de Gaucher. Gaucher disease. Enfermedad de Gaucher Gaucher Disease
Descripción :	Antecedentes: La enfermedad de ·Gaucher (EG) es un padecimiento lisosomal autosómico recesivo, caracterizada por actividad deficiente de glucocerebrosidasa, ocasionando 3 tipos de enfermedad. Objetivos: Describir datos epidemiológicos de esta enfermedad. Estrategia de búsqueda: Se realizaron búsquedas en PUBMED, IMBIOMED y SCIELO. Criterios de selección: Se incluyeron artículos sin restricción de idioma, ni año de publicación, de diferentes países. Recopilación de datos: Las medidas de resultado primarias fueron prevalencia, incidencia, edad, sexo y tipo de enfermedad. Las medidas de resultado secundarias incluyeron manifestaciones clínicas, diagnóstico y tratamiento. Resultados: Se encontraron 191 artículos en total, solo fueron útiles 18, el resto se descartÓ. El número de sujetos estudiados, del total de artículos es 2742 que pertenecen al Registro Gaucher y 1149 reportados en el resto de los estudios. Los 3 artículos que recopilan datos del Registro Gaucher, son los artículos mas relevantes ya que son los únicos que ofrecen datos sobre la población Gaucher a nivel mundial, aunque en estos artículos tampoco se mencionan prevalencias ni incidencias. Ha habido un incremento importante en el número de pacientes: 1028 en 1999, 1698 en el2000 y 2742 en el2005, es decir 1714 pacientes más. El país con mas pacientes es Estados Unidos de América, seguido de Europa, resto de América, Medio Oriente y finalmente Asia y Africa. En países como Holanda, Australia y Portugal, la prevalencia en muy similar entre 1 y 1.8 por 1 OOmil habitantes. En Latinoamérica, según el reporte de Giralda, México es el tercer país con mayor número de pacientes con esta enfermedad, solo superado por Brasil y Argentina. La etnia mas afectada son judíos ashkenazi, en segundo lugar los caucásicos no judíos y en tercer lugar los hispanos. El tipo I es el predominante en la mayoría de los estudios incluido. El promedio de edad se observa en gente joven menor de 40 años.
Colaborador(es) u otros Autores:	Carbajal Rodriguez Luis, Mora Magana Ignacio
Fecha de publicación :	2007
Tipo de publicación:	Otros
Formato:	pdf
URI :	http://repositorio.pediatria.gob.mx:8180/handle/20.500.12103/243
Idioma:	spa
Aparece en las colecciones:	Tesis

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