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Título :	Características clínicas e inmunológicas de la inmunodeficiencia variable común en pacientes mexicanos Clinical and immunological features of common variable immunodeficiency in Mexican patients
Creador:	Ramírez Vargas N
Nivel de acceso:	Open access
Palabras clave :	Asma - Inmunología Linfocitos B - inmunología Bronquiectasia - inmunología Inmunodeficiencia Variable Común - inmunología Infección - inmunología Asthma - immunology B-Lymphocytes - immunology Bronchiectasis - immunology Common Variable Immunodeficiency - immunology Infection - immunology Inmunodeficiencia variable común Deficiencia humoral Deficiencia de anticuerpos primarios Inmunodeficiencia primaria Common variable immunodeficiency Humoral deficiency Primary antibody deficiency Primary immunodeficiency
Descripción :	"FONDO: La inmunodeficiencia variable común (CVID) se caracteriza por una hipogammaglobulinemia y un amplio espectro clínico, mostrando principalmente infecciones bacterianas recurrentes acompañadas a veces de una mayor susceptibilidad a enfermedades pulmonares crónicas, autoinmunidad y enfermedades neoplásicas. OBJETIVOS: Evaluar las características clínicas e inmunológicas de los pacientes con CVID en México. MÉTODOS: Se trata de un análisis retrospectivo de 43 pacientes con CVID de la División de Inmunología de siete centros de referencia diferentes en México. Los pacientes fueron diagnosticados según los criterios diagnósticos de la Sociedad Europea de Enfermedades de Inmunodeficiencia. Se recogieron datos demográficos, clínicos e inmunológicos de cada paciente y se realizó un análisis estadístico. RESULTADOS: Hubo 23 (53,5%) hombres y 20 (46,5%) mujeres. La mediana de edad al inicio de la enfermedad fue de 13,7 años, y la mediana de edad al momento del diagnóstico fue de 19 años. El retraso medio en el diagnóstico fue de 12,5 años. Los niveles medianos totales de IgG, IgM e IgA en el momento del diagnóstico fueron 175, 18 y 17,8 mg / dL, respectivamente. El porcentaje medio de células CD19 + B fue del 8,15%. Las manifestaciones más frecuentes fueron sinusitis (83%), neumonía (83%), infección gastrointestinal (70%) y otitis media aguda (49%). La bronquiectasia estaba presente en el 51% de los pacientes, el 44% manifestaba diarrea crónica no infecciosa y el 70% experimentaba pérdida de peso. La autoinmunidad estuvo presente en el 23% de los pacientes; La anemia hemolítica y la púrpura trombocitopénica autoinmune fueron las presentaciones más frecuentes. La alergia estuvo presente en el 30,2% de los pacientes, siendo la rinitis alérgica y el asma los tipos más frecuentes. Dos pacientes desarrollaron malignidad. Todos los pacientes recibieron inmunoglobulina intravenosa (IVIG) como parte fundamental del tratamiento con una dosis media de 408 mg / kg. CONCLUSIÓN: Esta es la primera cohorte de CVID reportada en México. Encontramos que las enfermedades de infección fueron las presentaciones más frecuentes al inicio. Además, los pacientes tenían un retraso diagnóstico promedio de doce años y, por tanto, una mayor prevalencia de bronquiectasias. Sugerimos realizar un análisis extendido de pacientes con pacientes con CVID en otros países latinoamericanos ". BACKGROUND: Common variable immunodeficiency (CVID) is characterised by hypogammaglobulinaemia and a broad clinical spectrum, mainly showing recurrent bacterial infections accompanied sometimes by increased susceptibility to chronic lung disease, autoimmunity, and neoplastic diseases. OBJECTIVES: To evaluate the clinical and immunological characteristics of patients with CVID in Mexico. METHODS: This is a retrospective analysis of 43 patients with CVID from the Immunology Division of seven different reference centres in Mexico. Patients were diagnosed according to the diagnostic criteria of the European Society for Immunodeficiency Diseases. We collected demographics, clinical and immunological data from each patient and a statistical analysis was performed. RESULTS: There were 23 (53.5%) male and 20 (46.5%) female patients. Median age at onset of disease was 13.7 years, and median age at diagnosis was 19 years. Average delay in diagnosis was 12.5 years. The median total serum levels of IgG, IgM, and IgA at diagnosis were 175, 18, and 17.8mg/dL, respectively. The mean percentage of CD19+ B cells was 8.15%. Sinusitis (83%), pneumonia (83%), gastrointestinal infection (70%), and acute otitis media (49%) were the most common manifestations. Bronchiectasis was present in 51% of the patients, 44% manifested non-infectious chronic diarrhoea, and 70% experienced weight loss. Autoimmunity was present in 23% of the patients; haemolytic anaemia and autoimmune thrombocytopenic purpura were the most common presentations. Allergy was present in 30.2% of patients, with allergic rhinitis and asthma being the most frequent types. Two patients developed malignancy. All the patients received Intravenous immunoglobulin (IVIG) as a fundamental part of the treatment at a mean dose of 408mg/kg. CONCLUSION: This is the first cohort of CVID reported in Mexico We found that infection diseases were the most frequent presentations at onset. Moreover, patients had an average diagnosis delay of twelve years and thus a major prevalence of bronchiectasis. We suggest performing an extended analysis of patients with CVID patients in other Latin American countries.
Colaborador(es) u otros Autores:	Arablin-Oropeza SE  Mojica-Martínez D  Yamazaki-Nakashimada MA  de la Luz García-Cruz M  Terán-Juárez LM  Cortés-Grimaldo RM  Torres-Lozano C  Madrigal-Beas I  Ortega-Cisneros M  Vargas-Camaño ME  Staines-Boone T  Pietropaolo-Cienfuegos D  Berrón-Ruiz L  Espinosa-Rosales FJ  Guevara-Cruz M  Blancas-Galicia L
Fecha de publicación :	2014
Tipo de publicación:	Artículo
Formato:	pdf
Identificador del Recurso :	10.1016/j.aller.2013.01.007
Fuente:	Allergol Immunopath 42(3):235-240
URI :	http://repositorio.pediatria.gob.mx:8180/handle/20.500.12103/2191
Idioma:	eng
Aparece en las colecciones:	Artículos

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