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Título : Síndrome pulmonar-renal. Informe de un caso
Pulmonary-renal syndrime. Case report
Creador: Rodríguez Herrera, Raymundo
Nivel de acceso: Open access
Palabras clave : Enfermedad Por Anticuerpos Antimembrana Basal Glomerular - Fisiopatología
Enfermedad por Anticuerpos Antimembrana Basal Glomerular - Diagnóstico
Enfermedad Por Anticuerpos Antimembrana Basal Glomerular - Terapia
Glomerulonefritis Membranoproliferativa - Diagnóstico
Glomerulonefritis Membranoproliferativa - Patología
Glomerulonefritis Membranoproliferativa - Terapia
Glomerulonefritis Membranoproliferativa - Inmunología
Anti - Glomerular Basement Membrane Disease - Physiopathology
Anti - Glomerular Basement Membrane Disease - Diagnosis
Anti - Glomerular Basement Membrane Disease - Therapy
Glomerulonephritis Membranoproliferative - Diagnosis
Glomerulonephritis Membranoproliferative - Pathology
Glomerulonephritis Membranoproliferative - Therapy
Glomerulonephritis Membranoproliferative - Immunulogy
Síndrome Pulmonar - Renal; Hemosiderosis Pulmonar
Glomerulonefritis
Complejos Inmunes
Pulmonary Renal Syndrome; Pulmonary Hemosiderosis
Glomerulonephritis
Immune Complexes.
Descripción : Introducción. El síndrome pulmonar renal incluye un grupo de enfermedades en las que coexisten hemorragia pulmonar y glomerulonefritis. Se clasifica en tres grupos: pauciinmune, depó- sito de complejos inmunes y depósito de anticuerpos antimembrana basal glomerular. Caso clínico. Niña de nueve años con diagnóstico de síndrome pulmonar renal, a saber, depósito de complejos inmunes, hemosiderosis pulmonar y síndrome nefrótico. Tuvo tres eventos de hemorragia pulmonar y proteinuria elevada en dos ocasiones. Recibió pulsos de metilprednisolona, prednisona oral y pulsos mensuales de ciclofosfamida, con lo que mejoraron la sintomatología y las funciones renal y pulmonar. Un año después hubo reactivación pulmonar y renal con desenlace fatal. Los resultados clínicos, de laboratorio, de gabinete, e histopatológicos no permiten determinar una entidad causante del síndrome. Conclusiones. El síndrome pulmonar renal es infrecuente. Se debe estar familiarizado con la expresión clínica, el diagnóstico diferencial y el tratamiento de esta entidad para realizar un diagnóstico nosológico, iniciar el tratamiento con esteroides e inmunosupresores y evitar la progresión de los daños renal y pulmonar.
Introduction. Pulmonary renal syndrome includes a group of entities with pulmonary hemorrhage and glomerulonephritis. Three groups have been described: a) pauciimmune, b) presence of immune complexes and c) presence of basal glomerular antimembrane antibodies. Case report. A nine year old girl was diagnosed as having a pulmonary renal syndrome on the basis of the presence of immune complexes, pulmonary hemosiderosis and nephrotic syndrome. During her disease she had three episodes of pulmonary hemorrhage and increased proteinuria on two occasions. She was treated with methylprednisolone, oral prednisone and monthly pulses of cyclophosphamide and her symptoms subsided; pulmonary and renal function improved. One year later pulmonary and renal reactivation occurred and the patient died. Based on clinical, laboratory, specialized tests and histopathological findings it is not possible to pinpoint a specific entity responsible for this syndrome. Conclusions. Whereas the incidence of pulmonary renal syndrome is unusual, the clinical presentation, the diferential diagnosis and the treatment of this condition should be understood in order to reach an accurate diagnosis and to treat the disease with steroids and immunosuppresor drugs thus avoiding progressive renal and pulmonary damage.
Editorial : Instituto Nacional de Pediatría
Colaborador(es) u otros Autores: Carbajal Rodríguez Luis
Rodríguez Jurado Rodolfo
Vargas Rosendo Rubén
Reynés Manzur José Nicolás.
Fecha de publicación : 2003
Tipo de publicación: Artículo
Formato: pdf
Fuente: Acta Pediátrica de México 24(5):285-92
URI : http://repositorio.pediatria.gob.mx:8180/handle/20.500.12103/1924
Idioma: spa
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