1. Instituto Nacional de Pediatría
2. INP
3. Tesis

Título :	Describir la evolución de los pacientes pediátricos con linfohistiocitosis hemofagocítica, en el Instituto Nacional de Pediatría a través de la monitorización periódica de DHL, colesterol, ferritina y triglicéridos To describe the evolution of pediatric patients with hemophagocytic lymphohistiocytosis at the National Institute of Pediatrics through the periodic monitoring of DHL, cholesterol, ferritin and triglycerides
Creador:	Valencia Rivas, María Dolores
Nivel de acceso:	Open access
Palabras clave :	Linfohistiocitosis hemofagocítica - Control Lymphohistiocytosis, Hemophagocytic Pacientes pediátricos Linfohistiocitosis hemofagocítica INP Monitorización periódica DHL Colesterol Ferritina Triglicéridos Linfohistiocitosis hemofagocítica familiar Pediatric patients Hemophagocytic lymphohistiocytosis INP Periodic monitoring DHL Cholesterol Ferritin Triglycerides Familial hemophagocytic lymphohistiocytosis
Descripción :	Introducción: La linfohistiocitosis hemofagocítica (LHH) es un estado hiper inflamatorio, causado por una respuesta inmune no controlada y disfuncional. Se caracteriza por la activación y proliferación masiva de células T y macrófagos, permitiendo una marcada hipercitocinemia. La disminución o ausencia de células Natural Killer (NK) y citotoxidad de linfocitos T CD8( +)es una de las características de LHH que permite un daño en la regulación de la respuesta inmune. (1) Los signos más frecuentes de LHH son fiebre por +/= 7 días, hepato esplenomegalia, pancitopenia, linfadenopatia, rash en piel que ocurren al momento de presentación de la enfermedad en la mayoría de los pacientes. En 2004 la sociedad del histiocito desarrollo las guías actuales de diagnóstico de LHH. De acuerdo a éstas guías (HLH-2004), al menos 5 de 8 criterios se deben cumplir para el diagnóstico de LHH. Fiebre, esplenomegalia, citopenias que afecten 2 líneas celulares (Hb -9.0gr/dl, y en niños -10 gr/dl, plaquetas -100 x 10 < •l. neutrófilos -1 .0 x 1 O < •YL, hiperferritinemia (+500 mcg/L), hipertrigliceridemia (+3.0 mmoi/L) y/o hipofibrinogenemia (-1 .5g/L), hemofagocitosis en médula ósea (MO), bazo, hígado, o ganglios linfáticos, elevación de los niveles de receptor alfa soluble de IL-2 (sCD25) + 2,400 U/mi y baja o ausente actividad de las células NK. La presencia de mutaciones en genes de LHF detectados por técnica moleculares, es suficiente para establecer el diagnóstico, independientemente del número de los criterios diagnósticos cumplidos de acuerdo con la HLH-2004
Colaborador(es) u otros Autores:	Paredes Aguilera Rogelio Alejandro
Fecha de publicación :	2015
Tipo de publicación:	Otros
Formato:	pdf
URI :	http://repositorio.pediatria.gob.mx:8180/handle/20.500.12103/189
Idioma:	spa
Aparece en las colecciones:	Tesis

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