1. Instituto Nacional de Pediatría
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Título :	Ileoproctoanastomosis sin reservorio en poliposis adenomatoidea familiar Lleoproctoanastomosis without reservoir in familial adenomatoid polyposis
Creador:	Portillo Jiménez, Adrian
Nivel de acceso:	Open access
Palabras clave :	Polipos adenomatosos - Congénito Enuresis nocturna Adenomatous Polyps - congenital Nocturnal Enuresis Poliposis Familiar Múltiple Ileoproctoanastomosis Incontinencia Nocturna Familial Adenomatous Polyposis Ileoproctoanastomosis Fecal Control
Descripción :	Introducción. La poliposIs adenomatoidea familiar es una afección autosómica dominante infrecuente. Su interés se debe a que puede progresare a cáncer de colon. Afecta a l:5000 o 1:17000 niños. Las manifestaciones clínicas se inician en etapa adulta. En el niño es infrecuente su detección. El presente es el primer caso en 15 años estudiado en nuestra unidad. Existen muy pocos informes en nuestro hospital. Caso clínico. Niña de 11 años. Su padecimiento inició con hematoquecia y obstrucción intestinal. Seis meses antes de su ingreso a nuestro hospital, una colonoscopia mostró pólipos rectales, se resecaron dos de ellos. Acudió a nuestra unidad con un cuadro de obstrucción intestinal por invaginación intestinal. Fue operada para realizar desinvaginación e ileostomía. Posteriormente se corroboró una poliposis adenomatosa familiar con múltiples pólipos por lo que se realizó íleoproctoanastomosis sin reservorio. Evolucionó bien y se ha vigilado por tres años. Se ha hecho control nocturno de las evacuaciones, debido a que estos pacientes pueden tener incontinencia. Discusión: La enfermedad es muy rara en México. No encontramos informes al respecto en los últimos diez años. El diagnóstico se basa en el número de pólipos en el colon que pueden ser cientos. El tratamiento es íleoproctoanastomosis con colectomía. Se puede hacer un reservorio en J o S para mejorar la calidad de vida de los pacientes. Introduction: Familial adenomatous polyposis is a rare dominant autosomic disease. Its importance stems from the fact that it may progress to cancer. Its incidence is 1:5000 to 1:17000. The rule is that it is diagnosed in adulthood. It is difficult to detect in children. This is the first case diagnosed in our institution in the last 15 years. We did not find any report of this disease in the pediatric population in our country. Clinical Case: An 11 year old female presented with hematochezia and intestinal obstruction. A colonoscopy was performed and two polyps were found in the rectum. She was seen in our institution with an intestinal intussusception which managed surgically with taxis and ileostomy. A repeat colonoscopy at our institution showed multiple polyps in the colon. A colectomy and an ileoproctoanastomosis without a pouch were performed. At two years follow-up the patient is in good health and has normal day and night fecal control. Discussion: This disease is rare in México. We did not find any report of it in the last 10 years in the pediatric population. Diagnosis is based on the number of polyps found and their histological features. Treatment consists of a colectomy with an ileoproctoanastomosis and a J or S pouch to improve life quality. The experience at our institution without a pouch is good in other diseases and when we decided to apply the same principle to this patient we got a good result.
Editorial :	Instituto Nacional de Pediatría
Colaborador(es) u otros Autores:	Salvador Jiménez Urueta Pedro Zaragoza Arévalo Gerardo Ramón Castañeda Ortiz Ramón Alfredo
Fecha de publicación :	2007
Tipo de publicación:	Artículo
Formato:	pdf
Fuente:	Acta Pediátrica de México 28(4):128-30
URI :	http://repositorio.pediatria.gob.mx:8180/handle/20.500.12103/1868
Idioma:	spa
Aparece en las colecciones:	APM

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