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Título :	Las múltiples caras del gen WT1: funciones en el desarrollo e implicaciones clínicas The multiple faces of gen WT1: functions in the development and clinical implications
Creador:	Muñoz Chápuli, Ramón
Nivel de acceso:	Open access
Palabras clave :	Proteínas WT - Genética Proteínas WT - Aislamiento & Purificación Proteínas WT - Metabolismo Genes del Tumor de Wilms - Fisiología Neoplasias Renales - Genética Leucemia - Genética WT Proteins - Genetics WT Proteins - Isolation & Purification WT Proteins - Metabolism Genes Wilms Tumor - Physiology Kidney Neoplasms - Genetics Leukemia - Genetics Gen WT1. Tumor De Wilms Leucemia Desarrollo Renal. WT1 Gen Wilms Tumor Leukemia Kidney Development.
Descripción :	El gen WT1 codifica un factor de transcripción del tipo “dedos de zinc” implicado en el desarrollo de diferentes órganos (fundamentalmente riñón y gónadas) y en tumorogénesis. Se ha comprobado experimentalmente que la proteína WT1 en unos casos reprime y en otros activa la transcripción de numerosos genes, pero sus dianas fisiológicas son poco conocidas. Existen dos tipos fundamentales de isoformas de la proteína que se caracterizan, respectivamente por la presencia y ausencia de la inserción KTS (lisina-treonina-serina) entre el tercero y cuarto dedos de zinc. Estos dos tipos de isoformas parecen desempeñar funciones diferentes, ya que las isoformas QT1-(-KTS) muestran mayor afinidad por secuencias promotoras en el DNA, mientras que las isoformas QT1 (+KTS) probablemente estén implicadas en el procesamiento del RNA mensajero. La capacidad de la proteína WT1 para unirse a otras proteínas modulando su actividad configura un tercer nivel de actuación. En este artículo revisamos los últimos descubrimientos que han sido publicados en las revistas biomédicas acerca de las funciones de WT1 y describimos cómo las anomalías en la expresión de este gen están implicadas en patologías variadas que van desde el tumor de Wilms hasta diversos tipos de leucemias agudas, pasando por los síndromes WAGR, Denys-Drash y Frasier. WT1 encodes a zinc-finger transcription factor involved in the development of several organs (mainly kidney and gonads) and in tumorigenesis. lt has been experimentally demonstrated that WT1 is able to actívate and repress the transcription of many genes, but its physiological targets are uncertain. There are two types of protein isofo rms, characterized respectively, by the va riable insertion of the sequence KTS (lysine- threonine-serine) between the third and fourth zinc-fingers. These two types of isoforms seem to play different roles, since the isoforms WT1-(-KTS) show a higher affinity to bind specific sequences in DNA promoters, while the isoforms WT1 (+KTS) are probably implicated in mRNA splicing. The ability of WT1 to bind to other proteins and to modulate their function configures a third layer of activity. In this paper we review a number of recen! reports of the functions of WT1 and we describe how the anomalies in its expression are implicated in pathol ogies such as Wilms tumor, acule leukemias and the WAGR, Denys-Drash and Frasier syndromes.
Editorial :	Instituto Nacional de Pediatría
Colaborador(es) u otros Autores:	Carmona  Rita  González Iriarte Mauricio  Macías  David Pérez Pomares José María.
Fecha de publicación :	2003
Tipo de publicación:	Artículo
Formato:	pdf
Fuente:	Acta Pediátrica de México 24(1):29-38
URI :	http://repositorio.pediatria.gob.mx:8180/handle/20.500.12103/1824
Idioma:	spa
Aparece en las colecciones:	APM

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