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Título :	Microangiopatía trombótica tumoral pulmonar en un adolescente con adenocarcinoma gástrico Pulmonary tumor thrombotic microangiopathy in an adolescent with gastric adenocarcinoma
Creador:	Morales Gómez, Paola
Nivel de acceso:	Open access
Palabras clave :	Microangiopatías Trombóticas - Patología Neoplasias Gástricas - Diagnóstico Thrombotic Microangiopathies - Pathology Gastric Neoplasms - Diagnosis Cáncer Gástrico Adenocarcinoma con células en anillo de sello Linitis Plástica Microangiopatía Trombótica Tumoral Pulmonar. Gastric Cancer Adenocarcinoma with cells in seal ring Plastic Linitis Pulmonary Tumor Thrombotic Microangiopathy.
Descripción :	Antecedentes: la frecuencia de los tumores malignos en la infancia es de 9 a 12 por 100,000 habitantes; menos del 5% son neoplasias del aparato gastrointestinal; de éstos el adenocarcinoma gástrico representa menos del 0.05%. La microangiopatía trombótica tumoral pulmonar (MTTP) es una enfermedad rara, que ocurre en 0.9 a 3.3% de pacientes adultos con tumores malignos extratorácicos. En niños sólo se han descrito dos casos y existe un caso con remisión. Informe del caso: adolescente de 13 años con mes y medio de evolución. Tenía tos seca, pérdida de peso, dolor abdominal, vómito y disnea progresiva. Exploración física: Caquexia, dificultad respiratoria, estertores crepitantes bilaterales de predominio basal y hepatomegalia. Una TAC de tórax mostró infiltrado linfangítico y adenomegalias. Una biopsia gástrica fue interpretada como adenocarcinoma gástrico difuso con células en anillo de sello. Una TC abdominal mostró engrosamiento de las capas del estómago y conglomerados ganglionares gástricos superiores e inferiores. El paciente se trató con quimioterapia sin respuesta. Falleció tres meses después. La autopsia mostró linitis plástica gástrica y MTTP. Conclusiones: la MTTP es una patología que se asocia con adenocarcinomas particularmente con el adenocarcinoma gástrico con células en anillo de sello. La combinación de MTTP y cáncer gástrico es muy rara en niños. Debe considerarse en el diagnóstico diferencial de hipertensión pulmonar y disnea progresiva. La MTTP puede llegar a responder al tratamiento, aunque se requiere hacer el diagnóstico temprano para lograr la supervivencia Background: Pediatric malignant tumors occur in 9 to 12 per 100,000 habitants; fewer than 5% are gastrointestinal tract neoplasms and 0.05 are gastric adenocarcinomas. Pulmonary tumor thrombotic microangiopathy (PTTM) is a rare condition seen in 0.9 to 3.3% in adults with extrathoracic malignant tumors; one case has been reported with symptom remission after treatment. Only 2 cases have been reported in children. Case report: We report a thirteen year-old, male adolescent who presented with a month and a half of unproductive cough, weight loss, abdominal pain, vomiting and progressive dyspnea. Physical examination: Cachexia, respiratory distress, hepatomegaly and rales. A chest CT scan showed multiple adenopathies and lymphangitic infiltrate. A gastric biopsy reported diffuse gastric signet-ring cells adenocarcinoma. Abdominal CT scan showed thickening of the stomach layers and upper and lower cluster nodes. There was no response to chemotherapy. He died 3 months later. The autopsy showed gastric plastic linitis and PTTM. Conclusions: The PTTM is a condition associated with gastric carcinomas, especially in signet ring cell carcinoma. The combination of PTTM and gastric cancer is very rare in childhood, however it should be considered in the differential diagnosis of pulmonary hypertension and progressive dyspnea. The PTTM may be susceptible to treatment, but it requires a high index of suspicion and early diagnosis to improve survival of these patients
Editorial :	Instituto Nacional de Pediatría
Colaborador(es) u otros Autores:	Rodríguez Jurado Rodolfo Braun Roth Gabriela Martínez Avalos Armando B Velasco Hidalgo Liliana.
Fecha de publicación :	2009
Tipo de publicación:	Artículo
Formato:	pdf
Fuente:	Acta Pediátrica de México 30(4):204-11
URI :	http://repositorio.pediatria.gob.mx:8180/handle/20.500.12103/1821
Idioma:	spa
Aparece en las colecciones:	APM

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