1. Instituto Nacional de Pediatría
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Título :	Síndrome de Peutz-Jeghers. Presentación de un caso clínico Peutz-Jeghers syndrome. Case report.
Creador:	Mejía Estañol, Juan
Nivel de acceso:	Open access
Palabras clave :	Síndrome de Peutz - Jeghers Pólipos Peutz - Jeghers Syndrome Polyps Síndrome De Peutz - Jeghers Herencia Pigmentación Mucocutánea Pólipos Hamartoma Cáncer. Peutz - Jeghers Syndrome Inheritance Mucocutaneous Pigmentation Hamartoma Cancer.
Descripción :	El síndrome de Peutz-Jeghers es una entidad hereditaria autosómica dominante de penetrancia variable caracterizada por pigmentación mucocutánea y pólipos hamartomatosos en tubo digestivo, con alto potencial para desarrollar cáncer tanto intra como extraintestinal. Se presenta el caso clínico de una niña de siete años con la hiperpigmentación característica de este síndrome, con objeto de que tome conciencia la comunidad pediátrica sobre esta entidad nosológica y que futuros casos puedan ser estudiados completamente. Se describe el plan sugerido en la literatura para el diagnóstico y seguimiento de estos pacientes. Peutz-Jeghers syndrome is an autosomal dominant inheritance disease with incomplete penetrance. It is characterized by mucocutaneous pigmentation and hamartomatous gastrointestinal polyps with high risk for intestinal cancer. The case of a seven year old girl is presented; the diagnosis and follow-up protocol suggested in the literature is analyzed.
Editorial :	Instituto Nacional de Pediatría
Colaborador(es) u otros Autores:	Loredo Abdalá Arturo
Fecha de publicación :	2000
Tipo de publicación:	Artículo
Formato:	pdf
Fuente:	Acta Pediátrica de México 21(3):73-75
URI :	http://repositorio.pediatria.gob.mx:8180/handle/20.500.12103/1807
Idioma:	spa
Aparece en las colecciones:	APM

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