Por favor, use este identificador para citar o enlazar este ítem:
http://repositorio.pediatria.gob.mx:8180/handle/20.500.12103/1697| Título : | Síndrome de Gorlin-Goltz. Informe de un caso y revisión de la literatura Gorlin-Goltz syndrome. Report of a case and review of the literature |
| Creador: | Gutiérrez Vargas, Rosaura Idania |
| Nivel de acceso: | Open access |
| Palabras clave : | Síndrome del Nevo Basocelular - Diagnóstico - Tratamiento Neoplasias Óseas Síndrome del Nevo Basocelular - Diagnóstico - Tratamiento Neoplasias Óseas Síndrome de Gorlin-Goltz Tumor Odontogénico Queratoquístico Carcinoma Nevo Basocelular Atención Interdisciplina Gorlin-Goltz syndrome Keratocystic Odontogenic Tumor Neo Basal Cell Carcinoma Interdisciplinary Care |
| Descripción : | El síndrome de Gorlin-Goltz es un desorden genético caracterizado por una tendencia a desarrollar tumores odontógenos queratoquísticos
y múltiples defectos del desarrollo. Entre sus características clínicas patognomónicas se encuentran: más de diez carcinomas nevo
basocelulares, tres o más hoyuelos palmares y plantares, calcifi cación de la hoz del cerebro, anomalías del desarrollo esquelético entre
otras. En estomatología, la presencia de estos tumores permite establecer el diagnóstico. Los pacientes deben recibir tratamiento oportuno
ya que estos tumores propician fracturas de la región maxilar o mandibular. Se revisa la bibliografía sobre este problema y se informa el
caso de un niño con este síndrome, que fue diagnosticado con éxito, en lo cual participaron los Servicios de Genética, Estomatología,
Cirugía Maxilofacial y Dermatología. La atención interdisciplinaria es fundamental para el adecuado diagnóstico y tratamiento, aun más
en pacientes con síndromes genéticos Gorlin-Goltz syndrome is a autosomic dominant disorder characterized by a carcinogenic predisposition and multiple developmental defects. Clinical features including more than ten nevoid basal cell carcinomas, three or more palmar or plantar pits, calcifi cation of the falx of the brain, skeletal developmental abnormalities and a positive family history are pathognomonic among others. The presence of odontogenic keratocyst tumors is decisive for the diagnosis and for satisfactory treatment. We present the case of a child with Gorlin-Goltz syndrome diagnosed and successfully treated. A multidisciplinary approach including Genetics, Stomatology, Maxillofacial Surgery and Dermatology Services is essential for the proper diagnosis and treatment, moreso in patients with genetic syndromes |
| Editorial : | Instituto Nacional de Pediatría |
| Colaborador(es) u otros Autores: | Téllez Rodríguez Jorge De la Teja Ángeles Eduardo Durán Gutiérrez Luis Américo Téliz Meneses Mario Alberto. |
| Fecha de publicación : | 2009 |
| Tipo de publicación: | Artículo |
| Formato: | |
| Fuente: | Acta Pediátrica de México 30(1):11-17 |
| URI : | http://repositorio.pediatria.gob.mx:8180/handle/20.500.12103/1697 |
| Idioma: | spa |
| Aparece en las colecciones: | APM |
Ficheros en este ítem:
| Fichero | Descripción | Tamaño | Formato | |
|---|---|---|---|---|
| actPed2009_04.pdf | 236.45 kB | Adobe PDF |  Visualizar/Abrir |
Los ítems de DSpace están protegidos por copyright, con todos los derechos reservados, a menos que se indique lo contrario.