1. Instituto Nacional de Pediatría
2. INP
3. APM

Título :	Malformación coclear tipo Mondini. Informe de un caso Mondini type cochlear malformation. Report of a case
Creador:	González González, Luis Oscar
Nivel de acceso:	Open access
Palabras clave :	Cóclea - Anomalías Enfermedades Cocleares - Genética Enfermedades Cocleares - Rehabilitación Enfermedades Cocleares - Embriología Oído Interno - Anomalías Pérdida Auditiva - Diagnóstico Pérdida Auditiva - Genética Pérdida Auditiva - Embriología Cochlea - Abnormalities Cochlear Diseases - Genetics Cochlear Diseases - Rehabilitation Cochlear Diseases - Embryology Ear Inner - Abnormalities Hearing Loss - Diagnosis Hearing Loss - Genetics Hearing Loss - Embryology Malformación Coclear de Mondini Hipoacusia Estructura Coclear Estructura Vestibular. Mondini Malformation Hypoacusia Cochlear Structures Vestibular Structures
Descripción :	Una de las malformaciones del oído interno es la tipo Mondini 1 , descrita por Gussen como debida a un rasgo hereditario dominante con afección a la estructura ósea coclear y a la cóclea membranosa. Se cree que el defecto más frecuente es la ausencia del tabique interescalar con formación de una escala común 2 la cual esta constituida por menos vueltas cocleares o por su ausencia; esto deja un espacio más o menos globular. Las estructuras vestibulares también pueden estar malformadas, por estar dilatadas o por formar una sola cavidad, en la que no se pueden reconocer los conductos semicirculares. Suele acompañarse de dilatación del ducto o del saco endolinfático; puede ser uni o bilateral. 3 Esta malformación puede cursar con audición estable y normal o con hipoacusia parcial o total; también con sordera progresiva y vértigo episódico. En estos casos existen sorderas sensoriales y daño vestibular laberíntico.4 Se presenta el caso de una niña con este problema y defecto de la audición en quien fue necesario el uso de auxiliares auditivos eléctricos. One of the malformations of the internal ear is known as the Mondini type 1 , described by Gussen. It is a dominant hereditary condition in which the bony cochlea and the membranous cochlea are involved. It is believed that the most common disorder is the failure of interscalar partition with formation of a common scale 2 which consists of less cochlear turns or a total absence of them. The rest is represented by one space more or less globular. The malformed vestibular structures may be extensive or they may form a single cavity, wherein it is not possible to recognize the semicircular ducts. This is usually associated to dilation of the duct or of the endolymphatic sack; it may be unilateral or bilateral. 3 In the Mondini type malformation audition may be normal or else partial or total hipoacusia, and also progressive deafness and episodic vertigo. In these cases the typical findings are sensorial deafness and labyrinthine vestibular damage. 4 We present the case of a seven year old girl with this problem and partial deafness in whom electric hearing aids were required.
Editorial :	Instituto Nacional de Pediatría
Colaborador(es) u otros Autores:	Solís Rábago María Lesvia Cano de Gómez Bonilla Adoración
Fecha de publicación :	2003
Tipo de publicación:	Artículo
Formato:	pdf
Fuente:	Acta Pediátrica de México 24(5):293-6
URI :	http://repositorio.pediatria.gob.mx:8180/handle/20.500.12103/1654
Idioma:	spa
Aparece en las colecciones:	APM

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