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http://repositorio.pediatria.gob.mx:8180/handle/20.500.12103/1489| Título : | Hiperplasia suprarrenal congénita. congenital adrenal hyperplasia. |
| Creador: | Calzada Leon, Raúl |
| Nivel de acceso: | Open access |
| Palabras clave : | Hiperplasia Suprarrenal Congénita - Diagnóstico Hiperplasia Suprarrenal Congénita - Enzimología Hiperplasia Suprarrenal Congénita - Fisiopatología Virilismo - Enzimología 3 - Hidroxiesteroide deshidrogenasas - deficiencia 17 - Hidroxiesteroide deshidrogenasas - deficiencia 11 - Beta - Hidroxiesteroide deshidrogenasas - deficiencia Esteroide 21 - Hidroxilasa - Clasificación Esteroide 21 - Hidroxilasa - deficiencia. Esteroide 17 - Alfa - Hidroxilasa - Secreción Adrenal Hyperplasia Congenital - Diagnosis Adrenal Hyperplasia Congenital - Enzimology Adrenal Hyperplasia Congenital - Physiophatology Virilism - Enzimology 3 - Hydroxysteroid Dehydrogenases - Deficiency 17 - Hydroxysteroid Dehydrogenases - Deficiency 11 - Beta - Hidroxiesteroide Deshidrogenasas - Deficiency Steroid 21 - Hydroxylase - Classification Steroid 21 - Hydroxylase - Deficiency Steroid 17 - Alpha - Hydroxylase - Secretion Seudohermafroditismo Virilización Ambigüedad de Genitales Hiperplasia Suprarrenal. Pseudohermaphroditism Virilization Ambiguous Genitalia Suprarenal Hyperplasia. |
| Descripción : | La disminución o ausencia de la acción de cualquiera de las enzimas que participan en la esteroidogénesis de la glándula adrenal, reduce la síntesis de las hormonas respectivas y eleva los productos previos en la vía biosintética; se puede afectar la formación de una o más de las hormonas producidas en la corteza suprarrenal: mineralocorticoides, glucocorticoides y esteroides sexuales. La hiperplasia suprarrenal congénita por deficiencia de 21- hidroxilasa es la causa más frecuente de seudohermafroditismo femenino, pero existen por lo menos otros cinco tipos diferentes de deficiencias enzimáticas, cada una con un mecanismo fisiopatogénico propio que pueden producir virilización o falta de virilización del feto. En algunas, el cuadro clínico se presenta desde el nacimiento, en otros, las alteraciones se presentan hasta la infancia, pubertad o incluso edad adulta. El diagnóstico se establece al analizar las concentraciones séricas de los precursores de las hormonas suprarrenales, en condiciones basales o mediante pruebas de estimulación Total or partial dysfunction of one of the enzymes involved in the synthesis of suprarrenal hormones (mineralocorticoids, glucocorticoids and sexual steroids) produce disminution of the next and increases of the previous precursors of the hormonal biosynthesis. Congenital adrenal hyperplasia due to 21-hydroxylase deficiency is the main cause of female pseudohermaphroditism, but there are other five different enzyme defects, each one with their own physiopathology, that may produce virilization or devirilization of the fetus. Clinical manifestation may be present at birth, but it may delated until childhood, puberty or adult life. The diagnosis is based on serum levels of adrenal hormone precursors, under basal conditions or with stimulation tests |
| Editorial : | Instituto Nacional de Pediatría |
| Colaborador(es) u otros Autores: | González del Angel Ariadna Altamirano Bustamante Nelly F Ruiz Reyes María de la Luz Esmer Sánchez María del Carmen Lieberman Hernández Esther del Castillo Ruiz Victoria. |
| Fecha de publicación : | 2001 |
| Tipo de publicación: | Revisión |
| Formato: | |
| Fuente: | Acta Pediátrica de México 22(1):29-38 |
| URI : | http://repositorio.pediatria.gob.mx:8180/handle/20.500.12103/1489 |
| Idioma: | spa |
| Aparece en las colecciones: | APM |
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