1. Instituto Nacional de Pediatría
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Título :	Tratamiento de la hiperamonemia en pediatría Management of hyperamonemia in children
Creador:	Arnold-Almaraz, Karin
Nivel de acceso:	Open access
Palabras clave :	Hiperamonemia - Terapia Hiperamonemia - Dietoterapía Hiperamonemia - Sangre Hiperamonemia - Orina Hiperamonemia - Congénito Trastornos Innatos del Ciclo de La Urea - Terapia Benzoato de Sodio - Administración & Dosificación Benzoato de Sodio - Farmacocinética Benzoato de Sodio - Contraindicaciones Benzoato de Sodio - Efectos Adversos Lactulosa - Administración & Dosificación Lactulosa - Farmacocinética Lactulosa - Contraindicaciones Lactulosa - Efectos Adversos Neomicina - Administración & Dosificación Neomicina - Farmacocinética Neomicina - Contraindicaciones Neomicina - Efectos Adversos Arginina - Administración & Dosificación Arginina - Farmacocinética Arginina - Contraindicaciones Arginina - Efectos Adversos Carnitina - Administración & Dosificación Carnitina - Farmacocinética Carnitina - Contraindicaciones Carnitina - Efectos Adversos Hyperammonemia - Therapy Hyperammonemia - Diet Therapy Hyperammonemia - Blood Hyperammonemia - Urine Hyperammonemia - Congenital Urea Cycle Disorders Inborn - Therapy Sodium Benzoate - Administration & Dosage Sodium Benzoate - Pharmacokinetics Sodium Benzoate - Contraindications Sodium Benzoate - Adverse Effects Lactulose - Administration & Dosage Lactulose - Pharmacokinetics Lactulose - Contraindications Lactulose - Adverse Effects Neomycin - Administration & Dosage Neomycin - Pharmacokinetics Neomycin - Contraindications Neomycin - Adverse Effects Arginine - Administration & Dosage Arginine - Pharmacokinetics Arginine - Contraindications Arginine - Adverse Effects Carnitine - Administration & Dosage Carnitine - Pharmacokinetics Carnitine - Contraindications Carnitine - Adverse Effects Amonio Hiperamonemia Errores Innatos del Metabolismo Medidas Antiamonio Discapacidad Intelectual Discapacidad Motora. Ammonium Hyperammonemia Inborn Errors Of Metabolism Antiammonium Treatment Intellectual Invalidity Motor Invalidity.
Descripción :	La hiperamonemia es el aumento agudo o crónico del amonio sanguíneo y tiene elevada morbimortalidad. Es un problema bioquímico frecuente en pacientes con errores innatos del metabolismo (EIM), principalmente en aquellos con defectos en el ciclo de la urea, acidemia propiónica, metilmalónica y alteraciones en el catabolismo de leucina (acidemia isovalérica); también puede ocurrir por causas no congénitas. La hiperamonemia debe tratarse de forma inmediata y adecuada, pues de lo contrario produce secuelas neurológicas graves e irreversibles, que pueden conducir a discapacidad intelectual y motora. El tratamiento consiste en una combinación de medicamentos y medidas dietéticas, para normalizar las concentraciones de amonio lo más rápidamente posible. Se divide en dos fases: tratamiento agudo y crónico. Este último suele ser a largo plazo, en muchas ocasiones de por vida, y se basa fundamentalmente en recomendaciones nutricionales. El objetivo de esta revisión, es ofrecer al pediatra una guía rápida y actual para el tratamiento de pacientes con hiperamonemia de origen congénito. Hyperammonemia is the chronic or acute increase of seric ammonium. It is associated with a high morbi-mortality. Hyperammonemia is a very frequent biochemical problem in patients with inborn metabolic diseases, especially in those with urea cycle disorders, disorders of leucine catabolism, and propionic or methylmalonic acidemia. It can also be present in several non congenital dysfunctions. It should be treated and corrected immediately, lest it causes severe and irreversible neurological damage leading to intellectual and motor disability. The management of these patients requires a combination of medical and dietetic treatment. The priority is to normalize the ammonium concentrations as quickly as possible,. The treatment has two phases: acute and chronic. The chronic treatment is usually long term and in many occasions, for life. Basically it requires on nutritional recommendations. The objective of this review is to offer the pediatrician a current guide for the treatment of patients with congenital hyperammonemia.
Editorial :	Instituto Nacional de Pediatría
Colaborador(es) u otros Autores:	Olivares Sandoval Zazil Revilla-Estivill Nuria Francisco Ibarra-González Isabel Belmont-Martínez Leticia Vela-Amieva Marcela
Fecha de publicación :	2005
Tipo de publicación:	Revisión
Formato:	pdf
Fuente:	Acta Pediátrica de México 26(6):313-324
URI :	http://repositorio.pediatria.gob.mx:8180/handle/20.500.12103/1405
Idioma:	spa
Aparece en las colecciones:	APM

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