1. Instituto Nacional de Pediatría
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Título :	Hamartoma hepático y hernia diafragmática en un recién nacido Hepatic hamartoma associated wint diaphragmatic hernia in a new born
Creador:	Alvarado León, Ulises
Nivel de acceso:	Open access
Palabras clave :	Hamartoma - Recién nacido Neoplasias Abdominales - Recién nacido Hernia Diafragmática - Recién nacido Hamartoma - Infant, New born Abdominal Neoplasms Hernia, Diaphragmatic - Infant, New born Tumores Hepáticos Tumores Abdominales Hamartoma Mesenquimatoso Hepático Resección Hepática. Hepatic Tumors Abdominal Tumors Mesenchymal Hamartoma Of The Liver Hepatic Resection
Descripción :	El hamartoma mesenquimatoso hepático constituye aproximadamente entre 15 y 30% de los tumores benignos. Ocurre generalmente en menores de 5 años y en menor porcentaje en el periodo neonatal. Su origen se debe a alteraciones del desarrollo embrionario del hígado así como a defectos genéticos como translocación en los cromosomas 11 y 19 (q13,q13.4). Se presenta un caso de hamartoma mesenquimatoso hepático en un niño de 1 día de vida, referido a nuestra institución por la presencia de malformación del hemitórax derecho: una tumoración pediculada expuesta a través de la parrilla costal derecha, que causaba dificultad respiratoria; agenesia de radio y cubito derechos. Se resecó el tumor pediculado hepático unido al lóbulo hepático derecho y se hizo plastia diafragmática por la presencia de una hernia diafragmática posterolateral derecha. Histológicamente se diagnosticó como hamartoma mesenquimatoso hepático. El paciente tuvo evolución clínica favorable y se encuentra en buenas condiciones generales. El hamartoma mesenquimatoso hepático es una neoplasia rara del lóbulo hepático derecho. Se caracteriza por aumento del volumen abdominal, una masa palpable y dificultad respiratoria. Este paciente tenía múltiples malformaciones óseas. El tratamiento es la resección quirúrgica. Se han informado casos de resolución espontánea que sólo requirieron vigilancia y manejo conservador. La malignización del tumor es rara. Mesenchymal hamartoma occurs in about 15 to 30% of all benign hepatic tumors usually in patients under 5 years of age. It is less common in neonates. Its origin is related to structural developmental alterations of the liver. Recent genetic studies have shown that translocation involving a common breakpoint in chromosomes 11 and 19 (q13-q13.4) may be involved. We present the case of a mesenchymal hamartoma of the liver in a one day old boy referred to our hospital. He presented with an extrathoraxic pediculated tumor on the right side; respiratory distress and absence of right radio and ulnar bones. The tumor was excised and a diaphragmatic hernia on the same side was repaired. A histological study indicated a mesenchymal hamartoma. The patient had a successful recovery. Mesenchymal hamartoma of the liver is a rare tumor usually of the right lobe of the liver. It presents with respiratory distress, an enlarged abdomen and a palpable mass. This patient had multiple bone malformations. Surgical resection, when possible, is the treatment of choice. Malignant transformation and recurrences are rare. Patients with mesenchymal hamartomas should be followed closely since spontaneous remissions are possible.
Editorial :	Instituto Nacional de Pediatría
Colaborador(es) u otros Autores:	Palacios Acosta José Martín Chavéz Enríquez Eduardo Próspero Vázquez Gutiérrez Víctor Manuel Hernández Carmona César.
Fecha de publicación :	2008
Tipo de publicación:	Otros
Formato:	pdf
Fuente:	Acta Pediátrica de México 29(2):109-13
URI :	http://repositorio.pediatria.gob.mx:8180/handle/20.500.12103/1377
Idioma:	spa
Aparece en las colecciones:	APM

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