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Título : Evaluación clínica y por resonancia magnética cerebral de los pacientes con adrenoleucodistrofia sometidos a trasplante de células progenitoras hematopoyéticas. Experiencia clínica de 14 años
Clinical and brain magnetic resonance evaluation of patients with adrenoleukodystrophy undergoing transplantation of haematopoietic progenitor cells. Clinical experience of 14 years
Creador: Rivera Figueroa, Lily
Nivel de acceso: Open access
Palabras clave : Células madre
Stem Cells
Adrenoleucodistrofia
Trasplante de células progenitoras hematopoyéticas
Resonancia magnética cerebral
Enfermedad de injetrto contra huesped
Unidades que forman colonias
Adrenoleukodystrophy
Hematopoietic progenitor cell transplantation
Brain magnetic resonance
Injection disease against host
Units that form colonies
Descripción : Se describe la evolución de 7 pacientes diagnosticados en fase presintomática o con síntomas cerebrales incipientes. 4 pacientes (57%), fallecieron, quienes recibieron trasplante de familiar en primer orden mostraron mayor sobrevida, la principal complicación fue la EICH, la principal causa de mortalidad fueron las complicaciones infecciosas. En los pacientes vivos se observó detención de la progresión de la desmielinización cerebral. Conclusión: Tienen mejor pronóstico aquellos pacientes quienes son trasplantados en edades tempranas y con desmielinización cerebral incipiente. Aquellos pacientes que reciben trasplante de células progenitoras hematopoyéticas de familiares sanos de primer orden tienen evolución favorable. La primera complicación es la enfermedad de injerto contra huésped. La primera causa de mortalidad es de origen infeccioso que termina en sepsis grave
Colaborador(es) u otros Autores: Ruiz García Matilde.
Fecha de publicación : 2015
Tipo de publicación: Otros
Formato: pdf
URI : http://repositorio.pediatria.gob.mx:8180/handle/20.500.12103/1229
Idioma: spa
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