1. Instituto Nacional de Pediatría
2. INP
3. Tesis

Título :	Linfangiomatosis generalizada : reporte de 4 casos Generalized lymphangiomatosis: report of 4 cases
Creador:	Razo Pinete, José Antonio
Nivel de acceso:	Open access
Palabras clave :	Linfangioma - Radioterapia Lymphangioma - Radiotherapy Linfangiomatosis Quilotórax Ascitis quilosa. Lymphangiomatosis Chylothorax Chyloperitoneum
Descripción :	Introducción. La linfangiomatosis generalizada es una entidad poco frecuente, que se debe a una fa lla en el desarrollo del sistema linfático, caracterizada por proliferación aberrante de los mismos, en tejidos blandos, hueso u órganos parenquimatosos. El pobre entendimiento de esta enfermedad nos obliga a reportar los casos para aumentar los reportes de la literatura y así posteriormente analizar la experiencia acumulada en relación a diagnóstico, tratamiento y pronóstico de la enfermedad. Material y Métodos. Se recabaron los datos del expediente cl ínico y de imagen de cada uno de los pacientes con diagnostico histopatológico de linfangiomatosis generalizada, los datos referentes a edad, sexo, edad al diagnostico, descripción histopatológica de las biopsias tomadas, evolución clínica, tiempo de seguimiento, tratamiento morbilidad y mortalidad de cada caso fueron registrados. Resultados. Cuatro pacientes con rango de edad de 9m a 5 años, al momento del diagnóstico fueron incluidos. De 3 - 5 órganos estuvieron involucrados, en todos los casos, pleura, peritoneo. Tres pacientes fallecieron el que mas sobrevida tuvo fue de 12 a. 9m y el que menos 2 meses. En todos se dio tratamiento médico y quirúrgico. Discusión: Todos nuestros casos tuvieron dificultad respiratoria, ascitis y quilotórax al inicio de su enfermedad. En la actualidad el tratamiento de la linfangiomatosis generalizada es paliativo. La importancia de evitar la pérdida transpleural de quilo radica en que secundaria a esta el paciente puede desarrollar hipoproteinemia (desnutrición), hipogammaglobulinemia y linfopenia. Actualmente se ha propuesto el uso de interferón alfa para el tratamiento de esta enfermedad así como la radioterapia. lntroduction The generalized lymphangiomatosis is a not very frequent entity that is due to a flaw in the development of the lymphatic system, characterized by aberran! proliferation of the same ones, in soft tissues, bone or parenchymatous organs. The poor understanding of this illness, must invited us to report the cases to increase the literature reports and th is way later on to analyze the accumulated experience in relation to diagnosis, treatment and prognosis of the illness. Material and Methods. The data of the clinical file of each one of the patients with histology diagnoses of generalized lymphangiomatosis, the relating data to age, sex, diagnose age, histology description of the biopsies, clinical evolution, follow time, treatment, morbidity, and mortality of each case were registered. Results. Four patients with age range of 9months to 5 years, at the moment of the diagnosis were included. 3 or 5 organs were involved. In all the cases, pleura and peritoneum were involved. Three patients died, one of them went lo 12 years and 9months and one only 2 months. In all patients, medica! and surgical treatment was given. Discussion. All our cases had breathing difficulty, ascitis and chylothorax to the beginning of their illness. The curren! treatment of the generalized lymphangiomatosis is palliative. The importance to avoíding the transpleural loss of chylo resides in that secondary to this the palien! can develop hypoproteinemia (malnutrition), hypogammaglobulinemia and lymphopenia. At the moment, interferon alpha for the treatment of this illness as well as the radiotherapy have been used.
Colaborador(es) u otros Autores:	Ortega Salgado Jose Arturo
Fecha de publicación :	2005
Tipo de publicación:	Otros
Formato:	pdf
URI :	http://repositorio.pediatria.gob.mx:8180/handle/20.500.12103/1200
Idioma:	spa
Aparece en las colecciones:	Tesis

Los ítems de DSpace están protegidos por copyright, con todos los derechos reservados, a menos que se indique lo contrario.