1. Instituto Nacional de Pediatría
2. INP
3. Tesis

Título :	Fibrosis pulmonar idiopatica y autoinmunidad : presentación de un caso clínico y revisión de la literatura Idiopathic pulmonary fibrosis and autoimmunity: presentation of a clinical case and review of the literature
Creador:	Ramos López, José Domingo
Nivel de acceso:	Open access
Palabras clave :	Fibrosis pulmonar - Niño Pulmonary Fibrosis Síndrome de Hamman-Rich Hamman-Rich Syndrome
Descripción :	En la pasada década ha sido evidente que la Fibrosis Pulmonar ldiopática (FPI), es una enfermedad más común de lo que se había creído, sobre todo en edad pediátrica, lo que se ha convertido en un reto para médicos e investigadores. A pesar de que su patogénesis permanece comprendida de forma incompleta, se ha propuesto que esta enfermedad representa una forma anormal de reparación en el pulmón la cual está caracterizada por migración y proliferación de fibroblastos-miofibroblastos, disminución de apoptósis de miofibroblastos y una actividad incrementada de las citocinas fibrogénicas (TGF-P Factor de Crecimiento Transformante-p, TNF-a Factor de Necrosis Tumoral-a, Factor de Crecimiento Derivado de Plaquetas y Factor de Crecimiento Similar a la Insulina). Así también . hay una ausencia de reepitelización adecuada y una peor remodelación de la matriz extracelular (que incluye ruptura de la membrana basal, angiogénesis y fibrosis). Todo lo anterior aunado a hipergammaglobulinemia, complejos inmunes circulantes y un número de autoanticuerpos circulantes, como Antinucleares, Factor Reumatoide, anti-Jo 1, anti-PL-7, anti-PL-12, anti-topoisomerasa 11, anticitoqueratina, anti-ADAM 1 O (una desintegrina y metaloproteasa), anti-OJ, antiKJ , y la presencia de hallazgos histológicos de alveolitis linfocítica con predominio de Linfocitos T CDB+. Respecto al cuadro clínico, diagnóstico y manejo de la entidad, se hace énfasis en la participación de la lnmunosupresión como medida terapéutica, y las futuras direcciones de inmunoterapia o terapia con citocinas y la experiencia de la literatura en su utilidad. Además se presenta el segundo caso pediátrico reportado en la literatura hasta enero del 2002, del síndrome Antisintetasa, una patología cuyo espectro clínico abarca Miositis, Fenómeno de Raynaud, artritis, calcinosis periarticular y Fibrosis Pulmonar idiopática con la asociación de autoanticuerpos dirigidos contra una histidil t-RNA sintetasa llamados anti-Jo-1 manejado por el servicio de Inmunología de este instituto. In the last decade .it has been evident that ldiopathic Pulmonary Fibrosis (IPF), is a disease commonest of which one had been believed, mainly in pediatric age, which has become a challenge for doctors and investigators. Although their patogenesis remains included/understood of incomplete form, it has seted out that this disease represents an abnormal form of repair in the lung which is characterized by migration and proliferation of fibroblasts-myofibroblasts, diminution of apoptosis of myofibroblasts and an increased activity of the cytokines (TGF- Transforming Growth Factor-, TNF-.Tumoral Necrosis Factor, Platelet-derived Growth Factor, and lnsulin-like Growth Factor). Thus also there is an absence of suitable reepithelialization and one worse remodeling of the extracellular matrix (that includes rupture of the basal membrane, angiogenesis and fibrosis). All the previous one combined to hipergammaglobulinemia, circulating immune complexes and a number of autoantibody circulating, like Antinuclear, Rheumatoid Factor, anti-Jo 1, anti-PL-7, anti-PL-12, antitopoisomerase 11, anti-cytokeratin, anti-ADAM 1 O (desintegrin and metalloprotease), anti-OJ, anti-KJ, and the presence of hystologic findings of lymphocytic alveolitis with predominance of Lymphocytes T CD8+. With respect to the clinical panel, diagnosis and handling of the organization, becomes emphasis in the participation of the lmmunossupresion like therapeutic measurement, and the future directions of immunotherapy or therapy with cytokines and the experience of Literature in its utility. In addition the second reported pediatric case in Literature appears until January of the 2002, of the Antisynthetase syndrome, a pathology whose clinical phantom Miositis sandal, Phenomenon of Raynaud, arthritis, calcinosis to periarticular and ldiopathic Pulmonary Fibrosis with the association of autoantibody directed against a called histidil t-RNA sintetasa anti-Jo-1 handled by immunology service of this institute.
Colaborador(es) u otros Autores:	Hernandez Bautista Victor Manuel
Fecha de publicación :	2002
Tipo de publicación:	Otros
Formato:	pdf
URI :	http://repositorio.pediatria.gob.mx:8180/handle/20.500.12103/1195
Idioma:	spa
Aparece en las colecciones:	Tesis

Los ítems de DSpace están protegidos por copyright, con todos los derechos reservados, a menos que se indique lo contrario.