1. Instituto Nacional de Pediatría
2. INP
3. Tesis

Título :	Frecuencia e identificación de grupos de riesgo para muerte súbita en una cohorte dinámica de niños con diagnóstico de miocardiopatia hipertrófica en el INP Frequency and identification of risk groups for sudden death in a dynamic cohort of children diagnosed with hypertrophic cardiomyopathy at INP
Creador:	Ayala Romero, Luis Angel
Nivel de acceso:	Open access
Palabras clave :	Miocardiopatia hipertrofica - Diagnóstico - Niño Cardiomyopathy, Hypertrophic - Diagnosis - Child Miocardiopatía hipertrófica Muerte súbita Taquicardia ventricular no sostenida Síncope. Hypertrophic cardiomyopathy Sudden death Non sustained tachycardia Syncope.
Descripción :	Antecedentes La Miocardiopatía hipertrófica (MH), es una enfermedad primaria del miocardio producida por mutaciones de genes que codifican proteínas del sarcómero y tiene diversa expresión clínica y genética. Se caracteriza por una hipertrofia ventricular simétrica o asimétrica, en ausencia de enfermedad cardiaca o extracardiaca capaz de producirla. Puede ser asintomático y la forma de presentación puede ser la muerte súbita (MS). La enfermedad se detecta con Ecocardiograma o estudio angíografico. Objetivos Evaluar si cuentan con uno o más factores de riesgo para MS. Identificar y clasificar en tres grupos de alto, medio y bajo riesgo de acuerdo a la presencia de factores de alto riesgo (historia familiar de MS, sincope, 2 o más factores de riesgo), de riesgo medio (Respuesta a la presión sanguínea anormal, Taquicardia ventricular no sostenida, Hipertrofia de ventriculo izquierdo extrema de ::: 30 mm) de bajo riesgo (ninguno de los seis factores) Material y Métodos El tipo de estudio es observacional, descriptivo, transversal, prospectivo. Se realizo en el servicio de Cardiología del INP en niños de 4 años 7 meses a 18 años del servicio de cardiología del INP, con diagnóstico de MH que son pacientes del mismo, durante febrero a marzo del 2004. Con muestra de 9 pacientes que cumplieron con los criterios de inclusión, se les interrogo sobre cada uno de los factores, así como se realizó, Ecocardiograma, Holter de 24 hrs, y prueba de esfuerzo. Resultados En cuanto al sexo femenino hubo 7 casos (78%) del masculino 2 casos (22%). Una Relación Femenino 1 Masculino de 3.5 :1 Los limites de edad fueron de 4 años 7 meses a 18 años. La media de 11.4, la mediana de 9 y la Desviación Estándar de ± 5.4 Los datos obtenidos para Riesgo de MS fueron : De Bajo Riesgo 7 casos (78%), De Riesgo Medio 1 caso (11%), de Alto Riesgo 1 caso ( JI %). Discusión En siete pacientes no se halló ningún factor de riesgo; una paciente de 18 años se consideró de riesgo medio porque en la prueba de esfuerzo no hubo incremento de la presión arterial. Con riesgo alto una paciente de 17 años con historia familiar de MS ( tres hermanas con MH, dos de ellas con MS y un sobrino con MH), síncope recurrente, e HVl de 30 mm. Esta paciente tiene colocado un marcapaso bicameral. Ninguno de los pacientes presentó TVNS durante la prueba de esfuerzo o en el Holter. Hubo dos casos con 30 mm de HVI ambos a nivel del septurn IV. En uno de los pacientes considerado de bajo riesgo, la rupertrofia involucra al VD. Hypertrophic cardiomyopathy (HCM) is a primary miocardial disease resulting from mutation of genes which codify sarcomere proteins. It has various clinical and genetic expressions. It is characterized by a symmetrical or asymmetrical hypertrophy of the myocardium in the absence of a cardiac or extracarctiac disease capable of enhancing it. Patients may be asymtomatic but in extreme cases they may present with sudden death (SD). This condition can be detected by echocardiograms or with angiocardiograms. Purpose. To asses whether there is one or more risk factors for SD. To identify and classify patients in three risk groups, i.e. high, medium and low risk based on the presence of one of the following high risk factors: family history of SD, syncope, two or more risk factors; medium risk: abnormal response to blood pressure, non sustained ventricular tachycardia, extreme hypertrophy of the left myocardial thickness of 2: 30 mm; low risk : none of above six factors. Material and methods Observational, descriptive, transverse and prospective study done in the department of Cardiology at the National Isntitute of Pediatrics in patients with HCM whose age ranged from 4 years 7 months to 18 years, from February to March, 2004. There were 9 patients who met the ctiagnostic criteria. Each of the factors described above was investigated. In everey patient, an echocardiogram, a 24 hour Holter study and a stress test were performed. Results There were 7 female (78%) and 2 males (22%); the ratio was 3.5/ 1. Mean age was 11.4 years; median age, 9 years; standart deviation, ± 5.4 Data related to risk ofSD were as follows: low risk, 7 cases (78%); medium risk, 1 case (JI%); high risk, 1 case (11 %). Discussion No risk factors were present in 7 patients. An 18 year old female was considered to be at medium risk because there was no rise in blood pressure following a stress test. Another 17 year. old female was at high risk of SD beca use of a family history of SD: 3 sisters with HCM, two of whom died suddenly and a nephew with HCM, who experienced recurring syncopal episodes and had a thick left myocardial wall measuring 30 mm. This patients had a bicameral pacemaker implanted. None ofthe patients hada limited ventricular tachycardia during a stress test or during a Holter study. There were two patients with a thickened (30 mm) ventricular septum. ln one ofthe low risk patients the hypertropic process involved the right ventricle. Conclusions Female patients predominated. The low risk group was the largest. Two patienst one at low risk and one at high risk (both female) were o ver 17 years of age. In no case was a non sustained ventricular tachycardia detected during a stress test or a Holter study. The most common finding was ventricular hypertrophy of 2: 30 mm, thickness: two female patients, both abo ve 17 years of age.
Colaborador(es) u otros Autores:	Bobadilla Aguirre Alfredo
Fecha de publicación :	2004
Tipo de publicación:	Otros
Formato:	pdf
URI :	http://repositorio.pediatria.gob.mx:8180/handle/20.500.12103/1191
Idioma:	spa
Aparece en las colecciones:	Tesis

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