1. Instituto Nacional de Pediatría
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Título :	Síndrome Mieloproliferativo Transitorio Neonatal, informe de dos casos Neonatal Transient Myeloproliferative Syndrome, report of two cases
Creador:	Orozco Gutiérrez, Arianna Kristina
Nivel de acceso:	Open access
Palabras clave :	Síndrome de Down - Complicaciones Down Syndrome Síndrome Mieloproliferativo Transitorio Neonatal Mongolismo Neonatal Transient Myeloproliferative Syndrome Mongolism
Descripción :	El Síndrome de Oown ( SO) es la alteración cromosómica más frecuente con una incidencia de 1 a 660 a 1 por 1 000 nacidos vivos 11 ; En México se calcula que aproximadamente existen 250,000 personas con esta cromosomopatía ,_ Constituye un problema complejo, 30 a 50 % de los recién nacidos con SO, presentan afectación multisistémica que incrementan la morbilidad y mortalidad : las cardiopatías congénitas representan la alteración principal (40-60%) siendo la causa de mayor de mortalidad en los dos primeros años de vida 1\ defectos inmunológicos: cifras menores de células B y T especialmente en los dos primeros años de vida lo que conlleva a un riesgo 12 veces mayor que en la población general de adquirir infecciones principalmente del aparato respiratorio 12 Gastrointestinales: la atresia duodenal, presente de un 20 a 40% de los casos 13. Hipotiroidismo congénito en un 40%15 y neoplasias: su incidencia en pacientes con síndrome de Oown es 18 veces mayor, con espectro único de alteraciones hematológicas mostrando un riesgo 1 O a 20 veces mayor de adquirir leucemia aguda, así como una marcada disminución en la incidencia de tumores sólidos 14 Las alteraciones malignas más frecuentes en los pacientes con síndrome de Oown son: síndrome mieloproliferativo transitorio (10% de los pacientes con SO), leucemia megacarioblástica aguda (riesgo 500 veces mayor) y leucemia linfoblástica aguda 1s_ El síndrome mieloproliferativo transitorio (SMD es un problema hematológico caracterizado por la proliferación clonal de blastos mieloides que expresan marcadores megacarioblásticos o bien antígenos de superficie asociados a plaquetas sugiriendo que el origen de estos blastos pertenece a un linaje megacariocitico 1 2· El SMT se encuentra presente en un 5 a 10 % de niños con síndrome de Down 1, aunque la mayoría de los casos se han descrito en recién nacidos con trisomía 21 constitucional y fenotipo Down 16 17 18 , algunos pacientes muestran mosaico de la trisomía 21 con fenotipo variable, incluso normal con alteraciones cromosómicas limitadas a las células blásticas como marcadores de clonalidad , que desaparecen con la resolución del cuadro hematológico. 16 17 18
Colaborador(es) u otros Autores:	Abila Iglesias María del Carmen
Fecha de publicación :	2011
Tipo de publicación:	Otros
Formato:	pdf
URI :	http://repositorio.pediatria.gob.mx:8180/handle/20.500.12103/1062
Idioma:	spa
Aparece en las colecciones:	Tesis

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