1. Instituto Nacional de Pediatría
2. INP
3. Tesis

Título :	Espectro cardiovascular en el síndrome de Williams-Beuren Cardiovascular spectrum in Williams-Beuren syndrome
Creador:	Olivares Rodriguez, Luz Maria
Nivel de acceso:	Open access
Palabras clave :	Sindrome de Williams Williams Syndrome síndrome de Williams Beuren estenosis supravalvular aórtica Estenosis de rama de la arteria pulmonar Síndrome de hipercalcemia idiopática Williams-Beuren syndrome Supravalvular aortic stenosis pulmonar artery stenosis Hypercalcemic idiopathic syndrome
Descripción :	En este estudio se presentan e identifican las características del espectro de anomalías cardiovasculares en niños con síndrome de Williams-Beuren (S W- 8 ). En un periodo de 21 años ( 1980-2000), se diagnosticaron 24 niños con este síndrome, en el Instituto Nacional de Pediatría de la Ciudad de México. de los cuales :w cursaron con cardiopatía congénita (83%). El género masculinofemenino fue de 2: 1, el rango de edad correspondió entre 6 meses a 15 años en el momento del diagnóstico (promedio de 3.5 años). Todos los pacientes tu vieron morfología típ ica, evaluados por caracterí sticas clínicas o genéticas. Se mencwnan las características cardiovasculares donde la estenosis supravalvular aónica (ESAo) fue la alteración más frecuente en 14 de 20 casos (70%), los cuales mostraron diferencia de gradientes de 45 a 14 mmHg. Cinco pacientes mostraron lesiones combinadas, siendo las asociaciones mas frecuentes la ESAo y la estenosis de rama de la arteria pulmonar (ERAP), con comunicación interauricular (CIA) y comunicación interventricular ((!\} L'n paciente esta propuesto para dilatación con balón, otro esta en espera de cirugía y un tercer caso fue operado en dos ocasiones. para colocación de puenre aono-aónico. "'ingun paciente ha fallecido . In this study we present and identify cardiovascular anomalies in children with Williams-Beuren syndrome. In twenty one years ( 1980-2000) were diagnosed twenty four children who had this syndrome at the Instituto Nacional de Pediatria, ín Mexico city. From these, twenty had congenital cardiopathy (83%). The relation male-female was 2:1 and the ages were between 6 months to 15 years at the time of diagnosis, with a mean age of 3. 5 years. All ofthe patients had typical morphological characteristics. We make mention of clínica! aspects rrom the cardiovascular point of view. The supravalvular aortic stenosis (ESAo.) was most frequent with 14 cases out of20 (70%). They showed levels from 14 to 45 mm Hg. Five patients showed combined lesions as were more frequent associations among the ESAo., and branchial stenosis of the pulmonary anery as well as interauricular communicarion (C IA) and interventricular defect (CIV). One patient may go for balloon dilatation and another one is waiting for surgery; one more was operated in two occasions for aorto-aortic bridge. No one has died.
Colaborador(es) u otros Autores:	De Rubens Figueroa Jesús
Fecha de publicación :	2002
Tipo de publicación:	Otros
Formato:	pdf
URI :	http://repositorio.pediatria.gob.mx:8180/handle/20.500.12103/1052
Idioma:	spa
Aparece en las colecciones:	Tesis

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