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Título : Adenocarcinoma gástrico en un paciente masculino de 13 años de edad asociado a microangiopatía trombótica tumor pulmonar: reporte de un caso
Gastric adenocarcinoma in a 13-year-old male patient associated with pulmonary tumor thrombotic microangiopathy: case report
Creador: Morales Gómez, Paola
Nivel de acceso: Open access
Palabras clave : Neoplasmas gastricos - Niños
Gastric Neoplasms - Children
Cáncer gástrico. Adenocarcinoma con células en anillo de sello. Linitis plástica. Microangiopatia trombótica tumoral pulmonar. ABSTRACT
Gastric cancer; Signet-ring cells carcinoma of the stomach; Linitis plastica. Pulmonary tumor thrombotic microangiopathy; Adolescent. Médico
Descripción : Antecedentes: La prevalencia de los tumores malignos en la infancia es del 9 a 12 por 100,000 habitantes, menos del 5% son neoplasias del aparato gastrointestinal, de estos el adenocarcinoma gástrico representa menos del 0.05%. La microangiopatia trombótica tumoral pulmonar {MTTP) es también una enfermedad rara, su incidencia se calcula del 0.9 a 3.3% en los pacientes adultos con tumores malignos extra torácico; en la población pediátrica ha sido reportada en sólo 2 casos y existe un caso reportado en adultos con remisión de la sintomatologia. Presentación de caso: Adolescente de 13 años con mes y medio de evolución con tos seca, pérdida de peso, dolor abdominal, vómito y disnea progresiva. Exploración física: caquexia, dificultad respiratoria, estertores crepitantes y hepatomegalia. TC de tórax con infiltrado linfangítico, y adenomegalias. Una biopsia gástrica mostró: adenocarcinoma gástrico difuso con células en anillo de sello. TC abdominal con engrosamiento de las capas del estomago y conglomerados ganglionares superiores e inferiores. Se manejo con quimioterapia sin respuesta. Falleció 3 meses después. La autopsia mostró Linitis plástica gástrica y MTTP. Conclusiones: La MTTP es una patología que se asocia con adenocarcinomas particularmente con adenocarcinoma gástrico con células en anillo de sello. La combinación de MTTP y cáncer gástrico es muy rara en la edad pediátrica; debe considerarse en el diagnóstico diferencial de hipertensión pulmonar y disnea progresiva. La MTTP puede ser susceptible a tratamiento, aunque se requiere una alta sospecha y diagnóstico temprano para mejorar la supervivencia en estos pacientes
Background: Pediatric Malígnant tumors prevalence is 9-12 by 100,000 habitants; fewer than 5% are gastrointestinal trae! neoplasms and 0.05 are gastric adenocarcinoma. Pulmonary tumor thrombotic microangiopathy is also a rare disease. The incidence is about 0.9-3.3% ín adults with extra thoracic malignan! tumors; one case had been reported with symptoms remission alter treatment. Only 2 cases had been reported ín pediatric population. Case report: Adolescent of 13 years with a month and a hall of evolution with unproductive cough, weight loss, abdominal pain, vomiting and progressive dyspnea. Physical examination: cachexia, respiratory distress, hepatomegaly and crackles. Chest CT revealed multiples adenopathies and lymphangitic infiltrate. A gastric biopsy reported: diffuse gastric adenocarcinoma cell ring. Abdominal CT showed thickening of the layers of the stomach and upper and lower cluster node. Management is no response lo chemotherapy. He died 3 months later. The autopsy showed gastric Linitis plastíca and MTTP. Conctusions: The MTTP is a condition that is associated with gastric carcinomas, especially signe! ring cell carcinoma. The combination of MTTP and gastric cancer is very rare in childhood, should be considered in the differential diagnosis of pulmonary hypertension and progressive dyspnea. The MTTP may be susceptible to treatment, but requires a high index of suspicion and early diagnosis to improve survival in these patients.
Colaborador(es) u otros Autores: Martinez Avalos Armando
Fecha de publicación : 2009
Tipo de publicación: Otros
Formato: pdf
URI : http://repositorio.pediatria.gob.mx:8180/handle/20.500.12103/1010
Idioma: spa
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